北京大学人民医院
神经外科
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小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞是一种慢性进行性脊髓疾病，积极进行治疗是关键，保持良好心态，及时接受检查并进行手术治疗，有希望达到与普通人相近的寿命。若小脑扁桃体下疝畸形长期得不到治疗，常见有以下几点危害：
1、脊髓空洞进行性发展，易引起肢体感觉运动功能障碍、肌肉萎缩，甚至运动功能丧失；
2、脊髓功能进行性向骶尾部发展，甚至会累及脊髓圆锥出现大小便失禁及肢体瘫痪等情况；
3、脊髓空洞向延髓发展，引起患者出现吞咽困难、饮水呛咳，进食时易发生误吸或者窒息，随时危及生命。
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"小脑扁桃体下疝畸形，畸形顾名思义就是出生时候带来的一种畸形。类似于汽车出厂的时候产品就不完全合格的意思。小脑扁桃体下疝是指咱们头和脊柱交界的地方，我们一般称之为枕骨大孔。枕骨大孔的上面是脑袋，是头颅，头颅内部主要是脑子，然后枕骨大孔往下就是脊柱，脊柱内部椎管内主要是脊髓。在一些发育异常的、伴有畸形情况的人就会出现一部分脑组织通过枕骨大孔突出到脊髓所在的椎管内，这样的情况就称之为小脑扁桃体下疝畸形。因为小脑扁桃体下疝畸形，经常伴有脊髓空洞，它是导致脊髓空洞的最常见的原因，所以我们称之为小脑扁桃体下疝畸形伴有脊髓空洞症。"
张扬│北京大学第一医院
2017/11/27收听(83414)
小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症是一种先天的发育异常性疾病。患者由于小脑扁桃体下疝，使第四脑室出口发生梗阻，从而引起脑脊液循环障碍，继发了脊髓空洞症。这是一种缓慢进展性的疾病，随着病情的进展，脊髓空洞症越来越严重，患者的症状也就越来越明显。临床上多表现为颈髓、上胸髓的空洞症，部分严重的患者甚至可以发展到腰骶髓。患者一般表现为上肢、前胸、后背部的痛觉和温度觉丧失，但触觉和深感觉保留，这些部位容易发生烫伤。严重时可以伴有手掌的肌肉以及上臂内侧的肌肉萎缩，甚至引起下肢的肌肉萎缩、无力和大小便失禁。
范存刚│北京大学人民医院
2019/04/10收听(21082)
"小脑扁桃体下疝伴随着脊髓空洞症，这是两个疾病分别进行解释。一般情况下引起这种疾病，最常见的就是枕骨大孔的畸形。枕骨大孔是颅内的一个正常的结构，一般是以圆形和椭圆形为主，有一定的规格。但是在某些条件下，发育异常造成枕骨大孔出现异常的发育，表现出空洞逐渐增大这种趋势，就会使小脑扁桃体从上面漏到下面，这个叫做小脑扁桃体下疝，一般只能是少部分落到下面这种情况。因为小脑扁桃体下疝的出现，改变颅内脑脊液正常的压力循环。而对于脊髓里边都是有一个中央管，是一个相对比较通畅的结构，当颅内的压力变化从而使被压迫的脊髓神经造成一定的膨胀的现象。这种膨胀在短期之内不会诱发明显临床症状，但是如果持续，这种情况则会逐渐增大，压迫神经造成明显临床症状，从而形成了脊髓空洞症。因此枕骨大孔畸形诱发了小脑扁桃体下疝，然后又诱发了脊髓空洞症。"
高亦深│威海市中心医院
2019/04/19收听(40289)
小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，主要是指患者不仅有小脑扁桃体下疝，而且合并了脊髓空洞症，两种疾病相伴行。小脑扁桃体下疝畸形主要是枕骨大孔区发育异常，使颅后窝容积变小，中线结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体异常延长或者连同延髓下部疝入枕骨大孔，到达颈椎椎管内，造成枕大池变小或者闭塞，蛛网膜粘连、肥厚等改变的先天性发育异常。小脑扁桃体下疝通常合并有脊髓空洞症，脊髓空洞症主要是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，病理特点主要是髓内有空洞形成以及胶质增生。
郐国虎│武汉科技大学附属天佑医院
2019/04/11收听(43764)
小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，... 范存刚│北京大学人民医院 2022/10/14播放(73301)
小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，...
2022/10/14播放(73301)
小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小... 范存刚│北京大学人民医院 2022/10/12播放(89671)
小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小...
2022/10/12播放(89671)
"小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞是一个合并症。多支小脑扁桃体体积变长，扁桃体以畸形疝入枕骨大孔，对脑干延髓进行压迫，从而可以引起脊髓压迫症状，同时可以引起积水的空洞症。脊髓空洞症，就是脊髓内空洞形成的，缓慢进展的一种疾病。病理主要是髓内管状腔隙形成并在腔隙周围形成胶质增生。临床上以传导功能和脊髓阶段性分离感觉障碍为主要表现。这种病一般通过手术来治疗，药物治疗仅能对症和缓解某些症状。"
张广建│潍坊市第二人民医院
2018/05/03收听(98563)
"小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，这是两个概念。要想明确这两个概念，最主要的还是要明确病因，病因都是以枕骨大孔畸形为最主要。首先枕骨大孔畸形之后，就表现为枕骨大孔出现了直径的增加以及周径的延长，这个时候就会使原来正常的小脑扁桃体就会往下移位，这个就叫做小脑扁桃体下疝，而移位的程度有轻有重。大脑有一定的代偿能力，因为比较轻，没有什么特殊临床症状，也不会产生脊髓空洞，但是如果移位相对比较大，压迫了脑脊液正常循环通路，造成颅内压力的改变，这个时候就会造成脊髓空洞。积水有正常的中央管，这个管路虽然细，但是很通畅，而当压迫之后，就会变得不通畅，压力就改变，就会使下端遭受到膨大的改变。这个膨大的改变在CT或者核磁上就会表现出一种空洞的形状，因此叫做脊髓空洞症。所以关系应该是枕骨大孔畸形，引起小脑扁桃体下疝，后期再引起的脊髓空洞症。"
2019/04/21收听(34927)
小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿... 贾贵军│山西省人民医院 2020/10/09播放(65634)
小脑扁桃体下疝脊髓空洞症是一系列疾病，脊髓空洞症有较多原因，包括小脑扁桃体下疝、外伤、炎症、肿...
贾贵军│山西省人民医院
2020/10/09播放(65634)
小脑扁桃体下疝，伴随着脊髓空洞症，这个的治疗方案相对比较明确，主要就是为了改变枕骨大孔畸形的位置，因为枕骨大孔一旦出现畸形的表现，就会间接的引起小脑扁桃体下疝，最终就会引起脊髓空洞症。因此要想从根本上去解决的话，就要进行枕骨大孔畸形的解决，枕骨大孔畸形也相对比较好解决，主要就是先打开相应的颅骨，这样就能够明确枕骨大孔畸形的具体情况，然后进行适当的削减，而且还有一个很重要的就是一定要将小脑扁桃体下疝进行一定的复位，再进一步的应用钉棒系统进行相应的固定，这样才能有一个相对比较好的治疗模式，后期慢慢的脊髓空洞症就会痊愈。脊髓空洞症恢复是慢性的过程，所以一定要根据情况进行判断，而且在手术之后一定要加强相应的营养以及康复功能锻炼，这样对于恢复更有利。
2019/07/24收听(59085)
"小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，严格意义上来讲属于两个病，首先叫做小脑扁桃体下疝，再一个叫做脊髓空洞症，这里面就要从解剖方面进行讲述。一般情况下得这种病，大多数因为枕骨大孔有一定的畸形，枕骨大孔理论上来讲是一个圆环状的东西，里面有一定的容积，而当枕骨大孔畸形的时候，就会让上方的小脑扁桃体往下走，破坏正常的结构，这样就会造成小脑扁桃体下疝畸形。正常的脊髓中央有一个中央管，这个中央管虽然细，但是是通畅的，当小脑扁桃体下疝之后，会压迫枕骨大孔的脊髓，从而造成这里面压力的不均衡，这种压力的不均衡就促使着脊髓逐渐的膨大，形成一个类似于桶状的东西，这种桶状的东西在CT或者核磁上看就叫做空洞，所以枕骨大孔畸形造成的小脑扁桃体下疝，最后引起脊髓空洞症，是这种情况。"
2019/04/03收听(15573)
"小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝至椎管内，造成延髓及脊髓神经受到卡压，并堵塞脑脊液及脊髓中央管循环通路，造成脑积水和脊髓空洞。手术主要目的是要行后颅窝骨性减压术，扩大后颅凹容积，达到解除延髓和颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路的目的。手术一般采取后正中开颅，正中切开头皮，皮下及肌肉组织，暴露枕骨鳞部及第一颈椎后弓，然后咬除枕骨鳞部，枕大孔以及第一颈椎后弓的骨质，咬除范围大概约（3×4cm），同时剪开硬脑膜，松解局部的粘连，扩大减张修补硬脑膜，达到扩大后颅窝的容积的目的，从而解除压迫，缓解症状。脊髓空洞是由于小脑扁桃体下疝卡压所致，压迫解除后脊髓空洞会自然缓解，无需再行处理。"
郭致飞│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/18收听(34743)
小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞，是神经外科较为常见的一种疾病，主要表现为分离性感觉障碍、肢体力量减退，部分严重的患者出现大小便功能障碍。患者常见的表现是上臂、前胸、后背部的痛觉、温觉消失，因此，患者常容易出现这些部位的烫伤，而自身并没有痛觉，患者的触觉和深感觉得以保留。同时，还可以出现上臂尺侧、手部掌间肌间、鱼际肌的肌肉萎缩，严重时形成爪形手。部分脊髓空洞严重而广泛的患者可以出现下肢无力、行走困难，出现大小便失禁等严重的神经功能障碍，因此，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞应及时治疗。
2019/04/23收听(94832)
"小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症的治疗方法，主要是手术治疗。小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症，在临床上相对来说是比较常见的一种复杂颅底畸形，主要多见于脊柱神经外科。手术治疗方式主要包括后颅窝减压手术、硬脑膜扩大减张缝合手术，必要的时候还要做脑积水以及脊髓空洞症的内引流手术。一般来说，像这种疾病早期发现早期诊断早期手术治疗效果比较理想。所有的手术都不能够彻底的治愈这种疾病，只能够延缓病情逐渐加重，阻止病情进一步发展。如果没有尽早手术，可能预后不佳。"
舒志强│马鞍山市人民医院
2018/10/23收听(44191)
小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于... 王春红│山西省人民医院 2020/06/03播放(64548)
小脑扁桃体下疝、脊髓空洞症是一个疾病的两个阶段。小脑扁桃体下疝是颅颈交界处的一种先天畸形，由于...
王春红│山西省人民医院
2020/06/03播放(64548)
小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定... 戴大伟│上海长征医院 2020/10/08播放(50061)
小脑扁桃体下疝一般合并脊髓空洞症，小脑扁桃体下疝称为Chiari畸形。是指颅颈交界区结构不稳定...
戴大伟│上海长征医院
2020/10/08播放(50061)
小脑下疝脊髓空洞症是以头部的疼痛、颈部的疼痛最为主要，最开始发现颈部疼痛，然后放射性引起头部的疼痛，往往在同样的时间内低头产生的头晕和头痛的症状，往往比其他人更加严重。在临床当中经常表现为不爱坐、不爱低头，表现出四肢的麻木无力，多以末端指节麻木为主，逐渐加重可能会造成四肢近端麻木、无力等等病情一系列的加重。还有的人可能会出现感觉分离以及感觉缺失的情况，需要观察脊髓空洞症是否严重，如果后期更加严重，可能会造成患者的截瘫。所以引起这样的情况非常严重，需要及早的进行相应的治疗措施。
2019/04/23收听(85734)
"小脑下疝和脊髓空洞是两个独立的疾病。小脑下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形，是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，颅后窝容积变小，小脑扁桃体、延髓下段及第四脑室疝入颈段椎管内，造成枕大池变小和闭塞、蛛网膜粘连、肥厚等。脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。因为脊髓空洞症常常合并小脑扁桃体下疝，认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常的一种疾病。"
2018/10/09收听(48870)
"小脑扁桃体下疝是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，见于小脑扁桃体、延髓下部以及第四脑室下部。疝入到颈椎的椎管内可以合并有脊髓空洞症以及小脑发育不全等表现，临床上常见症状有颈枕部的疼痛不适，可以伴有强迫头位，还可以出现颅神经的损害，如出现耳鸣、面部麻木、吞咽障碍以及言语不清等；颈神经可以出现受损，表现为手部麻木、无力以及手部肌肉萎缩；还可以出现小脑受损的症状如眼球震颤、行走不稳等；有的病人表现慢性高颅压的症状，如头疼、视乳头水肿。核磁共振是该疾病的首选检查，手术是治疗该疾病的唯一方法。"
毛森林│哈尔滨医科大学附属第二医院
2019/08/26收听(83948)
"脊髓空洞症如果能够生活自理或者手术得到控制，它不影响病人的生存时间。少数病例脊髓空洞可以向上发展到脑干，影响病人的生命。还有部分病人因为比较少见，可以出现完全性的瘫痪，卧床，生活质量下降，会间接的影响病人的生存时间，一般的大部分不会影响病人的生存时间。"
张彦芳│北京大学第一医院
2017/11/24收听(26749)
北大人民医院 范存刚
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