中国中医科学院西苑医院
脑病科
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运动神经元病是神经系统的变性疾病，原因不明。在临床上针对性的治疗也比较少，早期的临床表现主要是手的小肌肉萎缩。可以看到上臂、手的大鱼际或者小鱼际肌肉发生萎缩，然后出现手指痿软无力并且出现肌肉震颤或者肉跳。
患者有上述症状要进一步做检查，检查手段主要是应用肌电图，如果提示有广泛的神经源性损害的结果又有临床表现，要高度怀疑是运动神经元病。临床在没有客观的检查之前，避免轻易给患者下诊断，运动神经元病没有特效的药物，临床没有较好的治疗手段，预后通常不佳。
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运动神经元病分为好多种，大概分为两个方面：第一、上运动神经元病；第二、下运动神经元病。上运动神经元病造成的症状都是情感障碍，比如强哭、强笑、肌张力增高、锥体束征或者肌肉痉挛等，下运动神经元病直接造成肌肉萎缩、肌力下降，比如活动无力、四肢的肌肉萎缩。运动神经元病的早期症状表现都比较轻微，没有明显的典型症状，比如出现疲乏无力、运动不耐受、睡眠障碍、情绪不稳定、情感障碍，甚至饮食的吞咽不太顺畅或者出现肌肉抽筋、肌肉频繁跳动等，这些都是早期的症状。
胡军勇│河北医科大学附属以岭医院
2020/06/24收听(41903)
"运动神经元病分为四种类型，每种类型在早期时的症状不一样。比如肌萎缩侧索硬化和进行性肌萎缩两种类型，患者早期症状表现为单手或者双手的小肌肉出现萎缩、无力，尤其以患者的大、小鱼际为主，逐渐累及到患者的前臂、上臂以及肩胛带肌群。进行性延髓麻痹的早期症状主要表现为发音不清楚、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼肌无力，尤其是患者的舌肌萎缩更加明显，舌体有颤动。原发性侧索硬化的首发症状是双下肢出现对称性僵硬、乏力，行走时像剪刀步态，进展非常缓慢，逐渐会累及双上肢。"
杨立平│大庆市中医医院
2020/02/15收听(63717)
运动神经元病在神经系统中是很严重的疾病。渐冻症就是运动神经元病，早期症状最常见是肌肉... 刘红梅│中国中医科学院西苑医院 2020/05/11播放(75112)
运动神经元病在神经系统中是很严重的疾病。渐冻症就是运动神经元病，早期症状最常见是肌肉...
刘红梅│中国中医科学院西苑医院
2020/05/11播放(75112)
对于运动神经元病，不同的患者其症状表现有所不同。临床上根据解剖结构把运动神经元病分为上运动神经... 余尚贞│江门市五邑中医院 2018/07/13播放(58807)
对于运动神经元病，不同的患者其症状表现有所不同。临床上根据解剖结构把运动神经元病分为上运动神经...
余尚贞│江门市五邑中医院
2018/07/13播放(58807)
"运动神经元疾病早期最主要的症状是运动系统无力表现，比较典型的表现是手部小肌肉无力同时伴有肌肉萎缩，患者的第一骨间嵴或者大、小鱼际肌萎缩，这种无力逐渐向其他肢体扩散。运动神经元病还有其它的亚型，包括进行性延髓麻痹患者，早期症状可能表现为吞咽功能障碍、构音障碍就是说话不清、鼻音重、口腔分泌物较多。还有一种类型是进行性延髓麻痹的患者可以表现为球部症状。此外运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳，如果出现肉跳合并肌无力肌萎缩应该高度警惕。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/09/06收听(61484)
运动神经元病确实是一种非常难治的疾病，也是一种可怕的疾病，甚至一度在人群当中引起恐慌。大家都知... 王梦阳│首都医科大学三博脑科医院 2019/08/06播放(75108)
运动神经元病确实是一种非常难治的疾病，也是一种可怕的疾病，甚至一度在人群当中引起恐慌。大家都知...
王梦阳│首都医科大学三博脑科医院
2019/08/06播放(75108)
"运动神经元病可以分为四种临床类型，每种早期的症状表现也不一样，但是运动神经元病起病比较隐匿。第一、种进行性的肌萎缩类型，患者的首发症状表现为单手或者双手的小肌肉萎缩，比如虎口、大鱼际、小鱼际的萎缩，逐渐出现僵硬无力，并且逐渐累及患者的前臂、上臂。第二、进行性延髓麻痹，患者首发症状会表现为发音不清楚、声音嘶哑还有吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力、咽反射消失。第三、原发性侧索硬化，首发的症状表现为双下肢对称性僵硬、乏力，行走的时候会呈剪刀步态，病情缓慢的进展可以累及患者的上肢。第四、肌张力增高，一般没有肌肉的萎缩、震颤。"
2019/10/15收听(73029)
运动神经元病临床分为三种类型，运动神经元病的早期症状因为类型不同而有所不同，下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧、双侧，或从一侧开始以后再波及到对侧。上运动神经元型表现为肢体无力、发紧、动作不灵，上下运动元混合型通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上下运动元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。
赖光辉│首都医科大学宣武医院
2020/04/23收听(56792)
"运动神经元病早期症状可以吃利鲁唑，运动神经元病最常见的经典类型是肌萎缩侧索硬化，又称为渐冻人症，一般男性多于女性，典型的早期症状是一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后可以出现手部小、肌肉萎缩，比如大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最为明显，可以使双手呈鹰爪形，逐渐可以累及前臂、上臂和肩胛带的肌肉。少数患者可以在早期出现延髓麻痹的表现，可以出现饮水呛咳、吞咽困难以及声音嘶哑等等。这个时候可以应用利鲁唑来进行治疗，利鲁唑的治疗作用是通过抑制谷氨酸的释放，起到延缓病程和延长病人生存期的作用，自由基清除剂依达拉奉在一定条件下可以延缓疾病的进程，但一定要注意的是利鲁唑也有很多副作用。目前这个疾病只能对症进行治疗，没有彻底根除病因的有效治疗方法。"
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/05/28收听(55192)
运动神经元病早期表现常常不典型，以最常见的肌萎缩侧索硬化为例，早期临床表现多种多样，缺乏特异的... 宋孚霞│烟台毓璜顶医院 2019/09/29播放(62341)
运动神经元病早期表现常常不典型，以最常见的肌萎缩侧索硬化为例，早期临床表现多种多样，缺乏特异的...
宋孚霞│烟台毓璜顶医院
2019/09/29播放(62341)
运动神经元病的主要临床症状如下：1、运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚... 戴颖仪│广东省第二人民医院 2018/04/26播放(54599)
运动神经元病的主要临床症状如下：
1、运动障碍：包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚...
戴颖仪│广东省第二人民医院
2018/04/26播放(54599)
运动神经元病是不明原因的运动神经损伤导致的，可以是上运动神经元的损伤，也可以是下运动神经元的损伤，也可以兼而有之。单纯的上运动神经的损伤，是原发性侧索硬化症。表现为肌肉的无力、腱反射的亢进、病理反射的阳性。下运动神经元的损伤可以有两种表现形式，如果单纯累及脑干运动神经核的下运动神经元损伤，叫进行性延髓麻痹，表现为吞咽呛咳、构音不清、检查咽反射消失等。累及脊髓前角的叫脊肌萎缩症，表现为肌肉萎缩、无力，可以出现束颤，就是老百姓说的“肉跳”。这两种情况都不伴有上运动神经元的损伤，没有腱反射的亢进，没有病理反射的阳性。还有一种叫肌萎缩侧索硬化，是常说的渐冻人，也叫ALS。既有上运动神经元的损伤，又有下运动神经元的损伤，在所有的运动神经元病里最常见的类型。可以表现为腱反射的亢进、病理反射的阳性，也可以出现肌肉的萎缩、无力和肌肉的束颤，就是“肉跳”。
国红│北京医院
2020/07/28收听(47591)
运动神经元病是一种神经变性疾病，在临床上并不常见，主要会出现肌肉萎缩、肌肉无力、腱反射亢进，敲... 杨琨│山西省中西医结合医院 2020/09/21播放(99037)
运动神经元病是一种神经变性疾病，在临床上并不常见，主要会出现肌肉萎缩、肌肉无力、腱反射亢进，敲...
杨琨│山西省中西医结合医院
2020/09/21播放(99037)
运动神经元病是累及到脊髓前角细胞的一组神经系统变性病，目前认为损伤范围更广，包括脊髓侧索以及大... 洪道俊│北京大学人民医院 2020/01/03播放(99111)
运动神经元病是累及到脊髓前角细胞的一组神经系统变性病，目前认为损伤范围更广，包括脊髓侧索以及大...
洪道俊│北京大学人民医院
2020/01/03播放(99111)
"运动神经元病又叫做渐冻症，它是指累及到上和下运动神经元的神经系统变性疾病。临床上表现为上和下运动神经元损害不同的组合，包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化和进行性延髓麻痹。特征的表现为肌无力和萎缩、锥体束征以及延髓麻痹，通常感觉系统和括约肌功能不受损。另外，患者也没有智能和自主神经损害的临床表现，发病机制不清楚。"
孙艳艳│哈尔滨医科大学附属第一医院
2018/11/02收听(61695)
目前运动神经元病仍然是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法可以改善患者的生活质量，应该早期诊断、... 宋孚霞│烟台毓璜顶医院 2019/09/29播放(74531)
目前运动神经元病仍然是一种无法治愈的疾病，但是有很多方法可以改善患者的生活质量，应该早期诊断、...
2019/09/29播放(74531)
运动神经元病是指造成运动系统逐渐退化的一种疾病，其临床表现也分好几种：1、有的患者表... 徐敏│首都医科大学宣武医院 2020/06/10播放(63818)
运动神经元病是指造成运动系统逐渐退化的一种疾病，其临床表现也分好几种：1、有的患者表...
徐敏│首都医科大学宣武医院
2020/06/10播放(63818)
"运动神经元病临终的症状，主要是指病人到了疾病后期，出现了呼吸肌的麻痹，病人出现喘憋，难以进行有效的呼吸，病人出现低氧血症，最后导致死亡。如果病人用呼吸机辅助呼吸，还容易出现呼吸道的感染而死亡。运动神经元病是一种原因不明的疾病，主要是由于上、下运动神经元同时受累，病人出现肌无力、肌萎缩，最后出现呼吸肌的麻痹。重症肌无力，多是在40岁以后起病，男性的略多于女性，病人的首发症状的可以是一侧肢体的无力，随着疾病的进展，病人还可以出现肌束的震颤，也可以出现延髓麻痹，表现为构音障碍、说话含糊不清、吞咽困难或难以咀嚼等。最后到了疾病的后期，病人出现呼吸肌的麻痹，病人表现为喘憋，必要的时候可以给予气管插管、呼吸机辅助呼吸。但是后续病人卧床会出现压疮以及感染，最后导致死亡。"
刘月姮│大庆市中医医院
2019/12/20收听(26353)
"运动神经元病是属于罕见疾病，患者的起病比较隐匿。在疾病最开始时，患者可能会表现为手突然无法握住筷子，或者走路时偶尔出现无缘无故的跌倒，没有任何明显的症状。随着疾病的进展，患者还会出现其他运动神经元病的症状。开始可能是一侧胳膊或者一条腿的持续无力或者肌肉痉挛、肌肉跳痛，并导致部分肢体活动出现困难，或者患者可能会出现语言含糊不清，有吞咽功能的肌肉开始出现问题，导致患者吞咽困难。在此阶段常会被忽视，因为患者的症状并不重，如果及时进行治疗、及时进行肌电图检查，部分运动神经元病可以被早期发现。"
2020/01/26收听(80671)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<... 邵自强│中日友好医院 2017/07/05播放(71902)
运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为：<...
邵自强│中日友好医院
2017/07/05播放(71902)
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