颅内脊索瘤是由胚胎脊索结构残余组织形成肿瘤，所以称为脊索瘤，一般发展较缓慢，从起病到发现为3年左右。此类肿瘤一般生长于颅底，即位于鞍区、鞍旁和斜坡，肿瘤发现以后需要尽早进行手术治疗。

以前需要经过开颅显微镜下手术，因为部位较深，切除较为困难，可能切除程度不满意，所以患者术后很快出血复发。现在由于经鼻内镜发展以后，可以通过经鼻、经蝶窦在内窥镜下切除肿瘤，肿瘤切除程度较多，术后复发较慢，一般效果要比以前经颅手术效果好，部分患者还可以辅助放疗延长生存期。