小儿先天性肛门狭窄需要根据狭窄程度和类型选择合适治疗方法，例如部分轻度肛门狭窄可以通过反复长时间扩肛，即肛门扩张术，通过反复长时间扩肛后，大部分患儿可以恢复到正常排便功能。部分中度、重度增多狭窄病人保守治疗几乎无作用，口服药物或其他药物治疗也无作用。中度和重度肛门狭窄患者往往需要手术治疗，手术时机应该尽可能选在梗阻发生前，手术方式选择有一个原则，一般以微创治疗为主，因为小孩身体较为娇嫩，体质较弱，如果手术创伤过大，有时很容易引起较多其它意想不到并发症。

单纯性肛门只是膜状狭窄类先天性肛门狭窄，只需把隔膜切除，进行隔膜切除术可以解决问题。还有轻度肛门狭窄可以选择纵切横缝术，与平时进行肛管狭窄手术相同，或经会阴进行肛门成形手术以扩大肛管口径。肛管交接处狭窄因狭窄是环状，因此这时需要把狭窄阀打开，进行狭窄松解术可以达到较好效果。无论进行何种手术方式，在术后都需要扩肛治疗一段时间，扩肛时机选择一般从手术后2周开始，即术后14天后开始，需要持续扩肛3-6个月，一直到肛管能够通过食指排便通畅，出现排便通畅后才能达到效果。扩肛为防止在术后肉芽生长，和瘢痕恢复过程中因为瘢痕挛缩导致再度狭窄，因此扩肛在术后非常必要，一定需要坚持。