十二指肠乳头癌临床发病率不高，主要是胆总管下段开口，Oddi括约肌周围黏膜上皮来源的恶性肿瘤，称为十二指肠乳头癌。大多数患者首发症状是梗阻性黄疸，即皮肤、巩膜出现黄染，尿色深黄，大便呈陶土色，是十二指肠乳头癌常见的症状。

除此之外还包括出血症状，例如排黑便，甚至出现呕血。病情如果早期没有得到及时准确的处理，肿瘤生长较大，还可能触诊到腹部肿块，出现贫血、消瘦等情况。但十二指肠乳头癌常见的早期出现的症状还是梗阻性黄疸。