线粒体脑肌病寿命线粒体脑肌病能活多久

端木勤浩
主治医师

清华大学玉泉医院

神经内科

线粒体脑肌病能活多久

2017-01-11 13:30播放 :

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视频内容

线粒体脑肌病的疾病病谱较为广泛，包括常见的进行性眼肌麻痹、KSS综合征、乳酸血症、卒中样发作，以及肌阵挛、癫痫，伴破碎红纤维、感觉性共济失调、周围神经病伴眼外肌麻痹及遗传性视神经萎缩等多种疾病，同时有雷氏综合征。

雷氏综合征的特点为发作年龄较小，多见于婴幼儿及青少年，婴幼儿时期可表现为喂养困难、精神不振、发育迟缓等症状，核磁共振检查可见苍白球、尾状核对称性病变等。

随疾病进展，患者症状更为严重，可有全身各系统、各脏器受累表现。因此，线粒体脑肌病的存活尚未明确，发病较早者，存活时间较短；若成人发病，其生命周期亦相对较短。

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线粒体脑肌病注意什么？

对于线粒体脑肌病的病人，因为他有疲劳不耐受，就是运动不耐受，在活动后会出现肢体的无力、呼吸困难等，主要是在日常生活中，尽量避免过度活动；有些家人对线粒体脑肌病患者能做好一些康复和护理，因为很多的病人会有认知的问题；病人很多有这种癫痫发作，平时注意在癫痫发作时，注意不要摔倒，注意别咬伤到舌头这些情况。

语音时长00:45''

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/07/10收听(72333)

01:13

什么是线粒体脑肌病

线粒体脑肌病主要是由于氧化呼吸链代谢障碍，引起氧化磷酸酶代谢异常导致的一种遗传代谢性疾病。其主...

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/01/11播放(80072)

线粒体脑肌病有哪些

"线粒体脑肌病包括慢性进行性眼外肌瘫痪、KSS综合征，以及线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作，肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维、母系遗传类综合征，以及神经病共济失调和视网膜色素变性综合征等等。线粒体脑疾病有多个型，首先慢性进行性眼外肌瘫痪，首发症状可以是眼睑下垂和眼肌麻痹，逐渐发展为全眼外肌的瘫痪。KSS综合征会表现为三联征、慢性进行性眼外肌瘫痪、视网膜色素变性、心脏传导阻滞。而线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作，会出现卒中样发作伴偏瘫、偏盲、皮质盲、偏头痛、恶心、呕吐、反复癫痫发作、智力低下等。一般来说，肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维为表现为肌阵挛性癫痫发作、小脑性共济失调，常常合并智力低下、听力障碍和四肢近端的无力。"

语音时长01:52''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/07/30收听(37162)

01:46

线粒体脑肌病的症状有哪些

线粒体脑疾病疾病谱比较广泛，临床上常见的症状包括：

1、眼外肌麻痹：无复视，伴视听...

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/01/11播放(92364)

线粒体脑肌病是绝症吗

"线粒体脑肌病是由于线粒体的结构或者功能障碍，导致人体出现ATP生成不足进而引起肌肉疾病。如果病情比较严重，累及到老的中枢神经系统，可以称为线粒体的脑肌病。对于线粒体脑肌病病人多伴有高乳酸血症和卒中样的起病，多是青年时发病，也有个别人是中年时发病，症状可以是卒中的各种症状，比如精神症状或者肢体功能缺损的症状。对于线粒体脑疾病的考虑是基因突变导致的，临床上没有有效的办法可以根治，所以线粒体脑疾病的只能是对症治疗，基本上可以定为绝症。对于线粒体脑疾病，考虑是由于基因突变导致某种酶缺乏之后出现的症状，临床上个别病人可以考虑给予补充肉碱治疗，常用的有左卡尼汀，但是需要长期使用，建议在医师的指导下应用。"

语音时长01:22''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/11/25收听(56334)

线粒体脑肌病生存期多久

"线粒体脑肌病大部分患者的生存期都比较短，一般都在儿童期起病，约20岁前后死于各种疾病和并发症，最常见的为心脏病。因为线粒体脑肌病可以有多种类型，无论是哪一种类型的线粒体脑肌病，到目前为止，在治疗方面和临床方面都没有特效的治疗药物。主要是针对病人的状况，以进行对症治疗为主，有一些可给予发作期的药物进行对症治疗，平时主要给予ATP、辅酶Q10，还有甲钴胺、维生素B1，也可以给予神经节苷脂、鼠神经生长因子和脑蛋白水解物来改善脑功能。"

语音时长01:18''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2021/01/18收听(73695)

线粒体脑肌病能活多久？

线粒体脑肌病疾病谱比较广泛，包括常见的进行性眼肌麻痹、KSS综合征、乳酸血症、卒中样发作，伴线粒体脑肌病，以及肌阵挛、癫痫，伴破碎红纤维，感觉性共济失调，周围神经病伴眼外肌麻痹，以及遗传性视神经萎缩等多种疾病，同时有雷氏综合征。雷氏综合征的特点是发病年龄比较轻，多见于婴幼儿、青少年时期，婴幼儿喂养困难、精神不振、发育迟缓，核磁可见到苍白球、尾状核对称性的病变。线粒体脑肌病越到疾病的后期，他的症状越来越明显，出现全身各系统、各脏器的受累对于线粒体脑肌病，能活多长时间可能是没有明确的统计。如果是发病比较早的病人，可能寿命就比较短；也有成人发病的线粒体脑肌病，但是生命周期可能也都不是特别的长。

语音时长01:09''

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/07/10收听(77279)

线粒体脑肌病能活多久

"线粒体脑肌病患者能存活的时间因人而异，目前并没有确切的统计数据，线粒体脑肌病的预后与发病年龄和临床表现密切相关，发病年龄越早、临床症状越多则预后越差。通常情况下，线粒体脑肌病呈慢性进行性进展，临床表现是非常复杂多样的，主要累及骨骼肌和中枢神经系统的脑组织。线粒体脑肌病分为不同的类型，如果是慢性进行性眼外肌麻痹，病人不伴有肢体和咽喉部的无力，病人的存活能达到十几年，但如果伴有咽喉部以及呼吸肌的无力，有可能病人只能存活数年或者5-6年，死亡率并没有明确确切的统计。出现视网膜色素变性、心脏传导阻滞和慢性进行性眼外肌麻痹三联征的表现，这样的病人可能在20岁之前死于心脏病。MELAS综合征的病人常常伴有偏瘫、偏盲以及反复癫痫发作、智力下降，随着病情的逐渐加重，脑萎缩会比较明显，一般这样的病人存活的几率大概是5-6年。而MERRF综合征主要特征为肌阵挛性癫痫发作、小脑性共济失调，出现智力障碍和四肢近端的无力，一般在儿童期发病，存活期大约为十几年。日常生活中注意给予高热量、高蛋白、高碳水化合物、低脂肪、易消化的饮食，需要适当进行肢体运动锻炼，经常活动躯体的各个关节，但活动强度和幅度不可过大。"

语音时长02:00''

刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/05/09收听(71123)

线粒体肌病怎么治疗

"线粒体肌病的主要临床表现是轻度活动后就会感觉极度的疲乏无力，但是休息后又能达到很好的好转，一般通过肌肉活检能够得到明确的诊断。目前线粒体肌病在治疗方面没有明确的、特殊的治疗方法，主要还是对症治疗，比如饮食方面，可以减少内源性毒素代谢产物的产生，建议高蛋白、高碳水化合物、低脂饮食，减少脂肪的分解。药物这方面主要是予以ATP及辅酶A治疗，临床上应用最多的就是辅酶Q10和大量的B族维生素，其他的物理治疗方法可以减轻患者的痛苦。但是，无论是何种治疗方法，都没办法完全改善线粒体肌病的症状。"

语音时长01:35''

石红婷│广州医科大学附属第二医院

2019/05/22收听(98017)

线粒体肌病如何治疗

线粒体肌病肢体不耐受疲劳，而且活动以后可以出现肌无力，休息后好转，血乳酸、丙酮酸试验呈阳性，没有脑受损的表现。线粒体肌病目前尚无特效的治疗方法，患者可长期给予维生素E、ATP、辅酶Q10和B族维生素治疗，这些治疗无法从根本上治愈疾病，只能减轻某些症状。有部分线粒体肌病患者可伴有重度心脏传导阻滞，对于这部分患者需加用心脏起搏器治疗，线粒体肌病的治疗总体无法逆转病程，也无法根治或治愈。

语音时长01:12''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/10收听(90086)

儿童线粒体病能活多久

"儿童线粒体病很难能给出确切的数字，跟患者发病的程度，以及治疗的是否及时有直接关系，具体如下：第一、如果患者发病时症状比较重，治疗不及时，从诊断到孩子发生死亡，一般病程也就是3-5年。第二、如果患者的症状比较轻微，而且治疗及时，能够存活20年，甚至30年以上都不成问题。所以，当患儿出现线粒体病的临床症状之后，要立即对患者进行全方位的检查，明确线粒体病的诊断，同时进行针对性治疗。目前线粒体病并没有有效的治疗办法，主要是给予大量的维生素B族和三磷酸腺苷，同时防止并发症的出现。"

语音时长01:23''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/10/12收听(32836)

01:43

线粒体肌病症状

线粒体的病变，会使肌肉的能量代谢出现问题，具体表现为以下几个方面：

1、累及四肢肌...

母艳蕾│北京医院

2023/05/30播放(93571)

线粒体病的症状

"线粒体病临床上包括线粒体肌病和线粒体脑肌病，线粒体肌病的临床症状，主要是表现为骨骼肌不能够耐受疲劳，轻度活动之后就会感觉到疲乏无力，休息之后能够好转，还可以伴有肌肉的酸痛，随着病情的进展和加重，后期可以出现持续性的肌无力甚至肌肉萎缩。线粒体脑肌病临床上的症状比较多，也比较复杂，可以是急性起病，比如卒中样的起病，可以出现肢体的偏瘫以及癫痫的发作或者精神症状。临床上也有部分病人是缓慢起病的，可以表现为逐渐进展的智力低下等。对于线粒体病临床上没有有效的治疗办法，只能是以对症支持治疗为主。"

语音时长01:11''

刘月姮│大庆市中医医院

2019/12/24收听(48059)

红斑狼疮脑病能活多久

"狼疮脑病是红斑狼疮伤及到了大脑引起的，是红斑狼疮疾病，病情活动的标志，可以出现头昏、头痛、昏迷、癫痫等症状。通过积极有效的治疗，应该是可以慢慢改善的。有的人发过一次癫痫，如果不再发病了，原则上算是恢复，不会伤及到生命。所以，红斑狼疮脑病能存活多久已经不是问题了。但是，如果持续发作癫痫，可能是大脑有病灶形成，可以做核磁共振检查。如果频繁发作，比如患者在运动时，在地形复杂的地方突然发作，就很容易发生危险。"

语音时长01:20''

彭家清│荆州市中心医院

2019/03/02收听(70403)

01:57

狼疮脑病能活多久

狼疮脑病患者的寿命问题有两种情况，具体如下：

1、轻度狼疮脑病：如果发现较早，治疗...

黄世昌│北京大学第一医院

2021/04/15播放(59606)

肝脑病能活多久

"肝性脑病具体的存活时间要取决于肝细胞功能衰竭的程度。如果肝细胞的功能代谢尚可，诱因比较明确，如酒精肝的戒酒、乙肝的抗病毒，容易压制或者去除的预后较好，肝性脑病在积极的治疗后恢复，其生存时间可达10年以上。如果针对一些肝功能比较差，伴有明显的黄疸、低白蛋白、腹水、上消化道出血、水电解质紊乱、肝肾综合征，以及严重的感染、肝肺综合征等，这些患者有严重的并发症，预后较差，有可能仅为一年左右。所以具体要看肝性脑病是否有合并严重的并发症，以及肝细胞功能衰竭的严重程度。肝性脑病没有特异性的预防方法，在有慢性肝病的基础上如果有出现行为的异常，一定要及早就诊，可以有效延长生存时间。"

语音时长01:29''

孟泽武│福建医科大学附属协和医院

2020/06/02收听(43883)

什么是线粒体脑肌病？

线粒体脑肌病主要是氧化呼吸链代谢障碍，引起氧化磷酸酶代谢异常，引起的一种遗传代谢性疾病，这是根据2016年的中国线粒体脑肌病专家共识定义的。主要特点是发病年龄比较轻，多系统、多部位受累。同时，主要临床表现就是疲劳不耐受，病理检查是一个破碎的红纤维。它的遗传方式有两种，一种是常见的孟德尔式遗传，就是常染色体显性、隐性与X连锁遗传，同时它还有一种自己独特的遗传方式，就是母系遗传。

语音时长00:49''

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/07/10收听(23802)

01:15

线粒体脑肌病注意什么

线粒体脑肌病患者常有运动不耐受症状，即运动后可有肢体无力、呼吸困难等表现，因此日常生活中患者应...

端木勤浩│清华大学玉泉医院

2017/01/11播放(77430)