噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况如下：

1、感染因素：细菌、病毒、真菌感染，其中最常见、最严重的为EBV病毒；

2、肿瘤：以淋巴瘤最为常见，疾病凶险、死亡率极高；

3、风湿病相关疾病：如巨噬细胞活化综合征。起病凶险，如及时诊断、及早治疗，预后较好；

4、其他原因：药物、器官移植均可诱发噬血细胞综合征。