先天性耳廓畸形是由第一和第二腮弓发育畸形所引起，一般是在胚胎3个月内受遗传因素、药物损伤或病毒感染等原因，影响耳廓发育而出现畸形。如果孕妇在怀孕期间，受到风疹病毒的感染，口服某些致畸药物，或者存在内分泌紊乱的疾病，就有可能会造成这种情况。

畸形按照形态的异常，耳廓的大小以及位置，可以分为以下几类：

1、无耳：一侧或两侧没有耳廓，常伴有中耳畸形，这种情况比较少见；

2、小耳：耳廓的发育不全，而且较正常者为小，常伴有外耳道的中耳畸形；

3、招风耳：由于舟状窝或耳轮过于向前下方倾斜所致，整个耳廓与乳突部的夹角，明显增大；

4、杯状耳：耳廓的上1/3发育不全，对耳轮及三角窝深陷，耳轮明显卷成圆形，状似酒杯而得名；

5、隐耳：耳廓上部掩埋在颞部的皮下，以致耳廓后沟变浅或消失；

6、副耳：除正常耳廓外，在耳屏前方可见耳廓状突起，内含软骨，因耳廓形态奇异，影响外观，要求治疗者，可根据病情于6岁以后，最佳为14岁以后，安排进行整形手术矫治。

双耳重度畸形伴耳道闭锁者为改善听力，可在学龄前行内耳正常侧耳道及鼓室成形术治疗，或配用骨导助听器改善听力。