包绕内耳膜性结构的致密骨质发生溶解吸收、新生骨形成或骨质硬化钙化，该三个病理阶段反复多次发生，最终导致以听力下降为特征的疾病称为耳硬化症。耳硬化症分为镫骨型耳硬化症和感音神经性耳聋，镫骨型耳硬化症表现为传导性耳聋或混合性耳聋，感音神经性耳聋病变可发生在迷路任何部位，最终导致听力下降。黄种人较少发生耳硬化症，据研究现多认为耳硬化症是由多基因参与的常染色体显性遗传，并与家族遗传性有一定关系，但最终病因并未得到定论。