先天性肾盂输尿管连接部梗阻，又称UPJO，是常见的小儿泌尿系畸形。肾盂输尿管连接部梗阻包括三种类型，内源性梗阻、外源性梗阻和继发性梗阻。由于连接部梗阻，肾盂内尿液无法通过，导致肾脏集合系统持续、进行性扩张。新生儿或婴幼儿UPJO可导致肾积水，表现为无症状性肿块。青春期年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛。若无严重腹痛、血尿等症状，可随访观察。对于诊断明确，反复发生腹痛、血尿、尿路感染等症状的患者，应采取手术治疗。