间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。