小儿先天性主动脉瓣狭窄指先天主动脉瓣发育异常导致的主动脉瓣狭窄，主动脉二叶畸形为最常见的诱发原因。根据狭窄的程度分为轻度、中度和重度，一般认为平均压超过50mmHg为重度狭窄。患者一般左心室射血不畅，发生压力负荷的改变，长期可能导致左室肥厚，表现一定的症状或心电图发生变化。轻度狭窄患者小儿时期一般无明显症状，40-50岁时可能出现主动脉瓣的钙化或粘连，加重狭窄。如患者小儿时期收缩压超过90mmHg或平均压超过50mmHg，合并左室肥厚，一般需进行手术治疗。