北京大学第一医院
神经内科
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肌营养不良需进行以下处理:
1、检查:包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检查。如诊断不明确,需与肌炎进行鉴别时,可做肌肉病理检查;
2、治疗:包括药物治疗与康复治疗,部分肌营养不良会发生呼吸、心功能衰竭,疾病进展一定阶段需找心内科、呼吸科大夫会诊;部分患者会出现关节挛缩,需找骨科大夫进行手术治疗。
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" 肌营养不良是一种肌肉的遗传性、变性疾病,临床上主要的表现为肢体近端开始两侧对称性的肌肉萎缩、无力,西药治疗均没有显著的效果。 多做有助于功能性的锻炼,预防身体各个功能的萎缩,进行适当体育锻炼可以缓解肌肉萎缩,可以采取牵拉、针灸、按摩进行肌肉的康复训练,通过康复活动加强患者肌肉的力量,恢复肌肉活性。 时刻注意身体状况,由于肌肉萎缩患者的呼吸肌也可能会出现病变,如果患者出现呼吸困难,应及时给予呼吸机治疗,恢复患者的供氧情况,必要时可以配合使用抗生素,避免身体出现感染。"
全赞荣│哈尔滨市第一医院
2019/12/09收听(53446)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力,同时导致支配运动的肌肉变性,为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病,因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力,有些可以累及到心肌,即心脏的肌肉,临床表现可以分为几种类型:第一、假肥大型肌营养不良,较严重的假肥大型肌营养不良,主要表现为起病在2-8岁,初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼,以及脊髓前突、腰部膨出;第二、表现为面间弓形的营养不良,主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等;第三、表现为肢带肌的营养不良,主要影响骨盆的带肌群和腰大肌,导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病,治疗起来比较困难,西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗,一般效果不是很好。"
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16收听(49211)
进行性肌营养不良,是一种肌肉变性疾病和遗传有关,常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型,是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病,出现发育落后,能够独立行走的时间推迟,或者一直都有行走不稳症状,随着儿童年龄增加,症状会逐渐明显,出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步,并且有明显的蹲下站起时困难,患者需要先翻身趴在地上,然后以双手撑地,将上半身撑起,再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起,也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高,肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案,大多数预后不良,可以导致儿童的伤残,最后导致死亡。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19收听(67751)
"强直性肌营养不良是一种家族史的遗传性疾病,患儿大部分是男孩,女孩非常少见。起病多在4岁以前,肌强直表现为受力的骨骼肌收缩后,松弛显著的延迟,导致明显的肌肉僵硬,可在肌肉电图上显示出特征性的连续高频的电位放电现象。这种疾病可以发生在任何的年龄,但是多见于青春期以后起病,主要的症状是肌无力、肌萎缩和肌强直。这种疾病目前并没有有效的治疗方法,常常是进行对症治疗,对于肌强直可用膜系统稳定药治疗,比如硫酸奎宁等药物。对于肌无力也没有有效的治疗方法,可以用延时制剂。对于康复理疗,这样的疗法可以进行,减少后遗症,改善生活质量。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/05/10收听(40876)
强直型肌营养不良是一个常染色体的显性遗传的多系统的疾病,也是个骨骼肌的肌肉病,主要表现有肌强直... 陆春玲│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/26播放(59969)
强直型肌营养不良是一个常染色体的显性遗传的多系统的疾病,也是个骨骼肌的肌肉病,主要表现有肌强直...
陆春玲│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/26播放(59969)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(72095)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:
1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,...
袁云│北京大学第一医院
2018/09/06播放(72095)
"肌营养不良主要是遗传因素引起的肌肉变性疾病,是一种慢性疾病,多发于儿童,男性多于女性。多以走路延迟、动作笨拙、步履摇晃,蹲起和上下楼梯困难,来引起家长的注意。正常儿童一岁以后才能独立行走,患儿可能1.5-2岁才开始独立行走,或者一直行走不稳,而随着患者的年龄增大,症状可能逐渐明显。进入幼儿园以后,运动能力较同龄儿差,走路出现步态异常行走摇摆,俗称鸭步,上下楼困难,蹲起来的时候也很困难。肌营养不良的患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,随着病情的发展,大约12岁左右患者可以失去独立行走的能力。"
余芬│武汉市第三医院
2019/08/09收听(80423)
"严重肌营养不良的治疗方法,到目前为止暂无特异性的治疗方法,只能对症治疗及支持治疗,比如增加营养及适当的锻炼,如果严重的肌营养不良,已经引起患者的脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能已经很困难,建议患者予以适当的物理治疗和矫形治疗,保证基本的生活功能,同时鼓励患者尽可能的从事日常活动,要避免长期卧床。在药物方面,可以选择营养神经的药物,临床上最常用的可以选择ATP、肌苷、维生素E,但是这些都没有得到临床的相关证据证明,对其肌营养不良有明显的效果。"
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2019/05/25收听(46195)
"肌营养不良根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉分布、病程进展速度和预后,可分为以下几种类型,假肥大性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良和远端型肌营养不良等。其中假肥大性肌营养不良,又分为DMD型和BMD型肌营养不良。肌营养不良各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,致病机制也不一样,实际上各种类型都是一种独立的遗传病。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/11/11收听(28469)
"肌营养不良是一种遗传性疾病,女性携带,男性发病。这种疾病一般容易发生在儿童身上,也是比较常见的一种肌肉性疾病。目前,虽然很多学者对营养不良的病因和发病机理进行了探索,但是至今仍然不太清楚。所以,治疗也就没有特效的治疗方法。常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。另外,可以采用中医治疗,针灸有一定作用。治疗方法虽然有很多,患者要选择适合的方法去医院检查治疗,不要私自用药,若不对症只会对自己的病情不利。所以去正规的医院检查治疗才是最正确的选择。"
宋清兰│卫辉市人民医院
2018/03/30收听(86280)
"进行性肌营养不良是一种遗传性疾病,由于基因缺陷所导致的,临床表现主要是进行性加重的肌肉萎缩和无力。这个病目前来看没有特效的治疗,如果在临床上发现有肌肉无力并且进行性加重,建议尽早到医院里进行必要的肌电图、影像学检查,尽早的确定,确定之后通常是采用一些延缓疾病进展的方法来进行治疗,可以进行康复训练,比如对受损伤的肌群进行有针对性的康复训练的办法,来延缓肌肉萎缩的加重,同时进行一定的运动姿势的训练,恢复或者保持正常的生理运动功能。建议患者到神经内科和康复科,在专科医师的指导下进行诊治。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2020/04/08收听(26425)
首先谈一下肌营养不良是遗传性肌肉变性的疾病,临床表现主要是进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。这个病的确诊诊断主要是根据患者的临床表现,包括家族史以及分析患者起病的年龄,结合实验室的检查,比如血清肌酶学、肌电图的检查,包括肌肉活检,肌肉酶组织的免疫组化检查以及基因分析。通过这些综合检查,最终可以达到确诊,确诊中还需要注意和运动神经元病进行鉴别,比如近端的脊肌萎缩个、肌萎缩、侧索硬化镜。还包括慢性多发性肌炎、重症肌无力等疾病,有肌肉无力、肌肉萎缩的临床表现,应该注意进行分析和鉴别。如果患者较长时间存在肌肉无力,应该及时到神经内科进行合理的诊治。
2020/04/23收听(70582)
"肌营养不良患者能活多久不可一概而论,主要与发病的时间以及后续的治疗、护理情况有关。肌营养不良是遗传病,它主要是由于遗传或者是基因突变导致基因的异常。使肌细胞在生成的过程中构架不完整,肌细胞膜不完整,然后产生肌肉细胞的功能障碍。可以出现肌肉的无力、萎缩,肌酸激酶的增高。随着时间的延长,患者可以出现全身的肌肉功能障碍,患者可能在20-40岁时,死于由于呼吸道的障碍引起的呼吸道感染性疾病。一般来说,患者发病的年龄越小,存活期越短,发病的年龄越晚,存活期越长。通常建议肌营养不良患者听从医生的建议,科学选择药物和康复训练方法,合理分配资源。做到长期或间断药物支持,配合合理康复训练,及时加强心肺功能的保护。这样可延缓疾病进展,延长寿命。另外,千万注意不能盲目进行高强度运动训练,以防加快细胞坏死,加快病情进展。"
国红│北京医院
2020/05/08收听(31511)
"肌营养不良的病因现在基本上很清楚,就是遗传性基因的突变引起的,有好多类型,肌营养不良各种类型基因的位置、突变的类型和遗传方式均不相同。致病的机制也不一样,实际上各种类型均是一种独立的遗传病,这种遗传病都是由于基因变异或者突变引起。产生的后果都是导致四肢的无力及萎缩,像最常见的假肥大型的肌营养不良,主要基因突变的位置为染色体的第21号位置。还有像面肩肱型,是位于基因定位位置4号染色体长臂末端,这些都可以引起基因的突变。总体这些肌营养不良都是由于基因的突变或者变性引起的,病因现在基本清楚。治疗上因为是遗传性疾病,所以治疗没有很好的方法。"
刘玉祯│河北医科大学附属以岭医院
2020/07/19收听(14418)
"肌营养不良的治疗药物可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等,肌营养不良迄今为止尚无特异性的治疗方法,只能给予对症治疗以及支持治疗,如增加营养,正常活动,物理疗法和矫形治疗,可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变,尤其进展较快的患者,不鼓励做剧烈的运动,以免加重病情,但建议患者可做适当运动,也不能长期卧床,药物治疗可给予辅酶Q10,ATP、维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法,因此检出携带者进行产前诊断,人工流产患病胎儿就显得尤其重要。"
2020/08/18收听(65682)
"肌营养不良怎么治,这是笼统的问法。首先医生对肌营养不良进行合理的诊断,通过一系列的临床检查,比如必要的头部核磁检查、脊髓的核磁检查、肌电图的检查等,对患者进行诊断和合理的评估。在这样的基础上,可以采取对应的治疗,比如使用神经营养的药物、激素治疗,采取康复训练治疗等,进行综合的、正确的、科学的治疗,最大程度缓解症状。"
2019/05/31收听(14619)
"肌营养不良是肌无力进行性加重的疾病,与遗传有关,临床症状有四肢无力、行走缓慢、进行性加重眼睑下垂、肌肉萎缩等。病情严重患者出现不能行走等,患者智商有不同程度减退,并发肺部感染、疮等。该病不能根治,服用药物只能延缓病情的进展,常用的药物有糖皮质激素、三磷酸腺苷、维生素E等,主要是营养神经延缓病情。可以手术治疗如成骨细胞移植等,也可以考虑服药中药治疗。并发肺部感染患者可应用抗生素治疗,根据药敏实验选择合适的抗生素。平时要加强锻炼,多锻炼关节的活动功能,多吃高蛋白食物,如鸡蛋、牛奶等。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2020/01/16收听(60636)
"肌营养不良分为进行性肌营养不良和强直性肌营养不良,进行性肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性疾病,主要表现为缓慢进展的对称性肌肉萎缩和无力。目前没有特异性治疗方法,主要根据患者症状做针对性的治疗。患者要加强营养,饮食营养要均衡,不能挑食、水果、蔬菜、蛋类、肉类、海鲜都可以适当进食。同时要适当的运动,尽可能参加日常活动,避免长时间卧床。有关节畸形或者脊柱变形可以佩戴矫形器,药物可以适当补充维生素E、三磷酸腺苷、肌苷等。强直性肌营养不良症是一种和遗传相关以肌无力、肌萎缩、肌强直为主要表现的肌肉疾病,其治疗可以口服卡马西平、苯妥英钠等改善肌肉强直。"
刁芳明│广州医科大学附属第二医院
2020/03/12收听(60514)
"疾病的发生往往是综合原因,或者是综合原因的情况下一个突出因素发挥的作用。一般肌营养不良与以下的因素相关,比如遗传性疾病、自身性免疫性疾病、急性感染性疾病,都会导致肌营养不良发生。疾病发生以后应该及时到医院就诊,明确病情的轻重程度,对可以把控的加重因素予以预防和减缓。但对于不可控的因素不需要去过多的追究,因为这种遗传性因素,目前医疗科学条件下难以改变。"
2019/05/31收听(14080)
肌营养不良的患者没有固定的生存时间,主要影响因素如下:1、病变范围: 邵自强│中日友好医院 2021/06/10播放(60098)
肌营养不良的患者没有固定的生存时间,主要影响因素如下:
1、病变范围: 邵自强│中日友好医院 2021/06/10播放(60098)
邵自强│中日友好医院
2021/06/10播放(60098)
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