原发性小血管炎肾损害主要的病理表现是小血管炎症和纤维素样的坏死，这一类病通常称为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关性小血管炎患者血清学特征性表现是ANCA阳性，另外患者还可能出现血沉升高或C反应蛋白升高。原发性小血管炎肾损害部分患者可以表现为急进性肾小球肾炎，早期就可能出现少尿性的急性肾功能衰竭。原发性小血管炎肾损害的症状在临床上有某些非特异性症状，如发热、乏力、疲倦、肌肉酸疼等。原发性小血管炎肾损害是多系统受累的疾病，除了肾脏受累以外，可能会有肺脏、皮肤、关节、消化道、神经系统受累，甚至可以累及到眼睛、鼻子、耳朵。