小肠原发性恶性淋巴瘤与胃原发性恶性淋巴瘤及全身性恶性淋巴瘤的治疗方法类似，其总体治疗原则是手术治疗，尤其是原发于小肠的恶性淋巴瘤，单纯手术治疗可以达到根治的效果。随着医疗水平的发展，目前化疗和靶向治疗对于恶性淋巴瘤效果显著，甚至可以达到与手术完全相同的效果。但是对化疗或靶向治疗不敏感的小肠恶性淋巴瘤，可采取手术治疗。