肝门部胆管癌指发生在胆囊管以上及二级胆管的恶性肿瘤。胆管有胆总管、胆囊、胆囊管，胆囊管上方为肝总管，肝总管与左右肝管间生长的肿瘤称为肝门部胆管癌。临床上肝门部胆管癌根据位置不同分为四型：
1、Ⅰ型生长于肝总管；
2、Ⅱ型生长在肝总管分叉位置，未延伸到肝内胆管；
3、ⅢA型生长在右肝管，左肝管未受侵犯；ⅢB型从肝总管一直延伸到左肝管；
4、Ⅳ型左右肝管均受侵。
肝门部胆管癌属于恶性程度较高的肿瘤，预后相对较差，五年生存率大概在30%，主要症状为皮肤巩膜黄染。