法洛四联症手术后遗症

2018-11-13 19:00播放 :

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目前法洛氏四联症的后遗症不算很多,相对其他常见先心病,比如室间隔缺损、房间隔缺损以外,主要相关的并发症,包括肺动脉瓣反流,或者是右室流出道残余梗阻等情况。由于法洛氏四联症的孩子没有正常的肺动脉瓣,右室流出道疏通或者瓣环加宽以后,瓣膜的作用可能就更小了,所以手术后往往出现肺动脉瓣的反流。反流会加重右心的负担,对术后的恢复和远期右心功能有影响。所以做完手术以后要监测反流的情况评估是否需要相应的药物或者手术治疗。大多数孩子少量的反流不需要处理。如果反流加重或者出现的右心衰的表现可能需要换瓣,但是换瓣在儿童可能比较少见,法洛氏四联症的孩子可能到成人出现相应的症状。所以说肺动瓣反流需要定期随访复查。法洛氏四联症的孩子经过手术以后,需要右室流出道异常肌束的疏通和肺动脉瓣环,肺动脉瓣的加宽,有部分孩子可能会出现局部疤痕的挛缩,或者是局部残留肌束的梗阻,可能会造成右室流出道有一定的压差。很小的压差如10mm,30mm以下的这种残余梗阻,不需要处理,但是部分孩子需要做相应的治疗。

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什么是法洛四联症?

"法洛四联症也叫法四,是一种常见的先天性的心脏病,发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后,是一种比较常见的先心病,但是和前三种是有差别的,前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况,法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病,孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的,有杵状指。杵状指什么表现呢?是指端的末节是粗大的,而且是发青的,叫杵状指。法洛四联症有四个问题,主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚,临床上比较关注的两个问题,室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度,有些孩子左右肺动脉发育很差,有很多的侧支,这些孩子可能需要多次的手术,手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子,青紫也没有那么严重,预后也比较好,这种孩子出生了以后,发现了口唇的青紫,家长要及早来做检查,判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况,一般需要做超声、胸片和心电图,有些孩子紫的比较厉害,需要做CT进一步明确诊断,要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫,有杵状指的现象发生,要及早就诊,一般临床上需要做的检查,超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期,做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症,如果孩子肺动脉发育特别差,要早期的优生优育。孩子出生了以后,发现了紫绀及早来就诊,需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重,有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断,制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差,要做CT检查,进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊,选择一个非常适当的手术时机进行手术,孩子如果不做手术怎么办呢?会越来越紫,活动量也很差,有些孩子会出现心功能的变化,有的出现脑脓肿这些并发症,最后孩子会夭折,一般比较重症的法洛四联症,肺动脉发育很差的孩子,在一周岁之内,可能有20%-30的孩子会夭折,所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。"

语音时长03:05''

刘爱军首都医科大学附属北京安贞医院

2018/01/16收听(26032)

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