远端肾小管酸中毒是怎么回事

2018-12-11 17:54播放 :

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当出现四肢无力、周期性的麻痹、肾结石、关节疼痛、骨痛或儿童出现佝偻病时，这时我们就要考虑可能患了一种病，称为肾小管酸中毒，常见的也称远端肾小管酸中毒，我们也称为Ⅰ型肾小管酸中毒，那它到底是怎么回事？肾脏有一个泌清的功能，因为免疫性疾病，比如干燥综合征、狼疮或服用的药物，比如说长期使用镇痛剂，慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎或其他疾病导致肾小管的泌清功能出现障碍时，血内检测可能会有一个pH值呈酸性，称为酸中毒，这时肾小管酸度一旦诊断为肾小管酸中毒，医生可能会建议服用药物，一般服用枸橼酸钾，既可以纠酸，也可以补充我们所需要的钾物质。

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远端肾小管酸中毒的机制

"远端肾小管酸中毒的机制主要是由于远端肾小管酸化功能障碍所致，特征性表现是肾小管的管腔液与管周液之间，无法形成高氢离子的梯度，在全身酸血症的情况下，不能最大限度地降低尿液的PH值到5.5以下。肾小管细胞的氢泵功能衰竭和分泌缺陷酸化功能障碍，可见于冷球蛋白血症、干燥综合征、甲状腺炎、肺纤维化、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性肝硬化等。还可见于相应的遗传性疾病，比如镰刀细胞性贫血、马凡氏综合征等。家族性或者原发性的甲旁亢导致的肾钙化功能障碍，也是引起肾小管远端酸中毒的可能原因。"

语音时长01:21''

徐磊│中国人民解放军第一四八医院

2019/08/04收听(74576)

远端肾小管酸中毒的症状

"远端肾小管酸中毒的临床症状，首先最明显的临床征象，有生长发育的迟缓、多尿。在隐性遗传的肾小管酸中毒中，可能还伴发有神经性的耳聋。耳聋的发病时间从出生到成年时期不等，有的患者甚至在20岁以后也会发生神经性耳聋的情况。还有一个重要的临床表现就是低钾血症，远端肾小管酸中毒可能会形成低钾血症。严重的低钾血症可能会导致心律失常，患者会出现心悸、心慌的情况。同时还可能导致低钾性的肠麻痹，或者肌肉麻痹的情况，出现全身无力，肠胀气之类的情况。此外，查血气的时候可能会发现血PH下降，但是尿PH上升，称之为反常性的碱性尿。"

语音时长01:15''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/04/11收听(88096)

小儿全远端型肾小管酸中毒怎么办

"首先，要明白小儿全远端型肾小管酸中毒是由于肾小管的排钾功能降低，导致体内高钾状态和肾小管的排碱功能增强，导致身体低碱而形成的酸中毒。在这种情况下，治疗首先要进行排钾治疗，使用排钾利尿剂，比如呋塞米就能起到很好的作用，另外也可以补充碱性药物来治疗肾小管性酸中毒，比如补充碳酸氢钠就有很好的效果，也可以补充钙剂来治疗和预防酸中毒。还有使用盐皮质激素，比如氢化可的松也能够很好的治疗全远端型肾小管酸中毒。"

语音时长01:24''

陈虎│长庆油田燕鸽湖医院

2018/05/10收听(16366)

01:37

肾小管酸中毒的原因

肾小管酸中毒的原因主要有以下几种：

1、原发性：

杨彦芳│中日友好医院

2021/09/13播放(67753)

肾小管酸中毒严重吗

"肾小管酸中毒是否严重，需要区分肾小管酸中毒的原因，根据发病的机制可以分为，原发性肾小管酸中毒和继发性肾小管酸中毒。原发性肾小管酸中毒见于遗传病，可以造成不同类型肾小管酸中毒或者混合性的肾小管酸中毒，这种肾小管酸中毒是很难纠正的，影响人的发育，所以比较严重。继发性的肾小管酸中毒继发于风湿系统疾病，最常见的就是干燥综合征，很容易出现继发性肾小管酸中毒，或药物造成的继发性肾小管酸中毒。如果解除诱发因素，肾小管酸中毒有可能得到良好的纠正，甚至痊愈，所以并不严重。肾小管酸中毒表现差不多，但是发病机制是不一样的，严重程度也是不一样的。"

语音时长01:15''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/06/11收听(35267)

肾小管酸中毒诊断

"肾小管酸中毒的诊断相对比较复杂，通常要进行以下几方面诊断：1、病因诊断，对于原发性肾小管酸中毒，常会伴有常染色体显性或隐性遗传性疾病。而继发性的肾小管酸中毒，常见继发疾病有干燥综合征、系统性红斑狼疮、系统性硬化症，以及类风湿关节炎、糖尿病、肝豆状核变性等。一些药物也会导致肾小管酸中毒，包括环孢素以及化疗药等。2、做定位诊断，在临床上肾小管酸中毒可以分为Ⅰ型远端型肾小管酸中毒、Ⅱ型近端型肾小管酸中毒、Ⅲ型碳酸酐酶活性受抑制而出现混合性酸中毒、Ⅳ型为远端与近端肾小管酸中毒。3、做出功能诊断，在发生肾小管酸中毒后要进行功能测定，包括肾小球滤过功能、小管重吸收功能等，以便于指导临床治疗。"

语音时长01:37''

智淑清│内蒙古医科大学附属医院

2021/04/27收听(22693)

肾小管酸中毒的原因

"肾小管酸中毒是临床上常见的一种肾小管疾病，正常的肾小管有酸化功能，也就是说能将机体代谢的酸性物质排出体外，但是肾小管酸中毒的时候这个功能就受到障碍，尿液出现碱性，血液出现偏酸性的情况。这时候就需要区分原因，造成肾小管酸中毒的原因有遗传性的原因，有外在性的原因，遗传性的原因就是某些遗传性疾病造成的肾小管酸中毒。外在性的原因就是某些疾病造成了肾小管酸中毒，最常见的就是风湿系统疾病，可以累及到肾小管，例如干燥综合征、类风湿性关节炎或者系统性红斑狼疮，但是也不排除一些药物或毒物造成的肾小管酸中毒，不管哪种原因造成的肾小管酸中毒，都需要积极的进行治疗，尽量纠正这种情况，因为肾小管酸中毒可以造成机体的异常，纠正以后可以使机体恢复到正常的生理状态之下。"

语音时长01:17''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/10/12收听(84051)

肾小管酸中毒怎么急救

"针对肾小管酸中毒治疗原则，是持续给予合适剂量的碳酸氢钠或者枸橼酸盐来补碱，补充的量需考虑以下两部分的需要：1、补充尿液中碳酸氢根的流失。2、平衡蛋白质分解和骨骼生长的产生。对于近端肾小管酸中毒来说，由于每日从尿中流失的碳酸氢根量极大，因此，所需补充的减量也很大，约每24小时10-20mmol\/kg。目前，推荐使用拘橼酸钠、拘橼酸钾混合物，因为拘橼酸代谢可产生碳酸氢根，需注意每日剂量应分多次服用，尽可能保持日夜负荷均衡。但对于远端的肾小管酸中毒来说，补碱量较少。除此之外，还要积极的补充钾盐，防治肾结石、肾钙化和骨病。"

语音时长01:19''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2018/10/14收听(10887)

肾小管酸中毒能活多久

"肾小管酸中毒是由于肾小管的酸化功能障碍引起的，患者可以表现为泌氢功能的障碍，或者碳酸氢根重吸收的障碍。一般肾小管酸中毒的患者，如果经过积极正规的治疗，可以长期存活，而并不影响患者的寿命。但是如果病情不及时治疗，肾小管酸中毒的患者可能会发生严重的酸中毒，或者是严重的低钾，或者高钾血症而诱发心律失常导致突然死亡。还有部分肾小管酸中毒的患者可能合并有慢性肾衰竭，这类患者如果发展到尿毒症期，也会影响患者的寿命。如果出现慢性肾衰竭，患者的寿命在十几年到几十年之间不等。对于肾小管酸中毒的患者，原发性的肾小管酸中毒常常见于先天性的疾病，尤其是儿童，可能除了肾小管酸中毒以外，还会合并生长受限，智力低下，以及神经性耳聋的情况。"

语音时长01:22''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/08/21收听(47322)

肾小管酸中毒的症状

"Ⅰ型肾小管酸中毒也就是远端肾小管酸中毒的患者，会出现慢性高氯性代谢性酸中毒，尿pH值>5.5，会出现电解质紊乱，出现低钾血症，部分患者以低钾血症引起的肌无力、心律失常等为首发症状。还会出现代谢性骨病的表现，有血钙增高、血磷降低、血碱性磷酸酶水平增高，严重的患者还会出现病理性骨折、骨盆畸形等，如果是在儿童期发病，可以有发育不良，小儿乳牙脱落后恒牙生长延迟。还会出现高尿钙、泌尿系结石或肾钙化，会继发感染或梗阻性肾病。近端肾小管酸中毒，也就是Ⅱ型肾小管酸中毒的表现，与Ⅰ型患者相似，但是该型患者的尿路结石的发生率相对来说更低。Ⅲ型肾小管酸中毒的患者，临床表现兼有Ⅰ型和Ⅱ型的特点，Ⅳ型肾小管酸中毒表现为高氯性酸中毒和高钾血症。"

语音时长01:32''

陈樱花│东部战区总医院

2020/03/31收听(53902)

肾小管酸中毒怎么治疗

"肾小管酸中毒的治疗是要结合肾小管酸中毒的原因以及肾小管酸中毒的分型来做出的，肾小管酸中毒的治疗要看原发病是什么，如果是有其他疾病导致的，要先治疗这个原发病，有可能原发病治愈了肾小管酸中毒也可以治愈，但是如果说原发病不可以根治或者是说对肾小管产生的损伤是不可修复的这种情况，治疗就和遗传性的一样，就要结合它的分型来进行治疗。对于1、2、3型的肾小管酸中毒要进行补碱的治疗，纠正机体的酸中毒的情况。另外，1、2、3型患者都会出现低钾血症，所以是需要补钾的。4型治疗跟前三型不太一样，也是需要进行病因的治疗，如果病因治疗后效果还不好，就要控制病人高钾的情况，因为4型会出现高钾血症，所以要低钾饮食降低血钾。另外可以补充盐皮质激素，所以对于病情的控制会有好处。当然肾小管酸中毒，好多病人会同时合并骨病或者缺钙的情况，所以根据病人的具体情况，可能需要补充钙剂或者活性维生素D。"

语音时长01:44''

杨冰│北京大学人民医院

2020/04/03收听(34382)

肾小管酸中毒基本症状

"肾小管酸中毒机制是肾脏丧失了排出氢离子的功能，使氢离子在体内聚集，从而出现了一系列的症状和体征。最常见的是低钾血症，也就是血里的血钾浓度低于正常而出现一系列的症状和体征，最常见的低钾血症造成的症状就是乏力、胃肠道胀气等。肾小管酸中毒的原因有很多，有遗传性原因、有先天性原因也有后天性的原因。所以发生了肾小管酸中毒以后，需要积极寻找诱发肾小管酸中毒的原因，根据肾小管酸中毒发生的机制不同，基本分为四型肾小管酸中毒，一型主要是远端小管出现的问题；二型主要是近端小管出现的问题；三型是一型和二型的混合性；四型是远端小管出现了问题，但同时伴有血液中高钾血症。所以说肾小管酸中毒的临床表现虽然都是基本一致，不同类型之间也有各自自己的特点，特别是诱发因素方面有自己的特点。"

语音时长01:29''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/04/06收听(24630)

肾小管酸中毒怎么办

"肾小管酸中毒常常是由于肾小管酸化功能障碍所引起的一组临床综合征。我们可以将肾小管酸中毒分为四型，Ⅰ型为远端肾小管酸中毒，Ⅱ型的为近端肾小管酸中毒，Ⅲ型的为混合型的肾小管酸中毒，Ⅳ型为伴有高钾血症的肾小管酸中毒。对于肾小管酸中毒的治疗，第一、要根据病因治疗，我们常见的肾小管酸中毒的原因，有遗传性的先天性的肾小管功能障碍，还有继发性的肾小管功能障碍，比如常见的原因有干燥综合征、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病。还有比如像药物中毒等会引起肾小管酸中毒。第二、要对症治疗，肾小管酸中毒的患者往往会伴有酸中毒的情况。因此，我们可以纠正酸中毒，常用的比如有枸橼酸钾和枸橼酸钠，严重的酸中毒，我们可以使用碳酸氢钠来纠酸治疗。Ⅰ-Ⅲ型的肾小管酸中毒患者往往伴随有低钾血症的情况，我们可以口服枸橼酸钾来补钾治疗。而对于Ⅳ型的肾小管酸中毒，因为常常伴有高钾血症，我们也是需要纠正血钾的浓度。"

语音时长01:40''

苏洁茹│马鞍山市妇幼保健院

2019/08/13收听(41644)

01:54

肾小管酸中毒怎么治疗

肾小管酸中毒的治疗主要根据病人的病情、病因，首先最关键的是对病因的治疗，其次是根据不同类型的肾...

李亚峰│山西省人民医院

2019/08/22播放(91782)

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肾小管酸中毒能活多久

肾小管酸中毒单就临床表现，并不是不治之症，所以只要积极的、对症的、有针对性的进行干预和纠正以后...

李亚峰│山西省人民医院

2019/08/22播放(55502)

肾小管酸中毒的病因

"肾小管酸中毒是由于各种原因造成的肾脏肾小管出现异常，从而排泄某些物质出现异常，造成肾小管酸中毒。肾小管酸中毒绝大多数是遗传性的，当然也有后天性造成的，例如某些疾病或者某些药物造成的肾小管酸中毒。肾小管酸中毒根据发病的位置可以分为四种类型的肾小管酸中毒，其中Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型可以出现低钾血症，而肾小管酸中毒Ⅳ型伴有高钾血症的出现。肾小管酸中毒并不是都表现为低钾血症，而Ⅳ型的肾小管酸中毒可以表现为高钾血症。肾小管酸中毒发生以后，需要从临床、病史、症状体征以及实验室检查来进行鉴别诊断。不能以血中的血钾是低还是高来判断是否具有肾小管酸中毒，因为不同的肾小管酸中毒临床表现可能有差异，血中钾的浓度可能也有差异。"

语音时长01:23''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/08/03收听(92304)

01:43

肾小管酸中毒的症状

肾小管酸中毒的常见症状如下所示：

1、泌尿系统改变：如夜尿增多、多尿，少数患者甚至...

杨彦芳│中日友好医院

2021/08/05播放(70940)

肾小管酸中毒的分类

"肾小管酸中毒是由于各种原因造成的肾小管损害，而不能排出氢离子或者回吸收尿液中的碳酸氢根离子，使血液中的氢离子增多、二氧化碳结合力降低的临床疾病。根据它发病的机制，分为四种类型的肾小管酸中毒，如下：第一、第Ⅰ型是远端型，也就是远端分泌氢离子出现障碍。第二、第Ⅱ型是近端型，是近端肾小管不能回吸收尿液中的碳酸氢根，出现肾小管酸中毒。第三、第Ⅲ型是Ⅰ型和Ⅱ型的混合型，它比较轻。第四、第Ⅳ型是远端型，但是它合并高钾血症。肾小管酸中毒的形成有很多诱发因素，例如某些药物造成的，吃药物、食物或者毒物容易造成肾小管酸中毒。同时，某些风湿系统疾病可以造成肾小管酸中毒，例如干燥综合征容易损害肾间质，造成肾小管酸中毒。"

语音时长01:16''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/04/26收听(34350)

肾小管酸中毒是什么

"肾小管酸中毒在临床上特别是在肾脏内科比较常见，是由于各种原因造成的肾小管损害，从而使肾小管丧失了一部分排除酸性物质的功能，使尿液不能酸化，从而使血中反应酸碱度方面的二氧化碳结合力降低，出现了肾小管酸中毒的症状。肾小管酸中毒的时候，尿液的pH值不能低于6.0，因为正常人的尿液的pH值一般在4.8-8之间，特别是早晨会低于6.0。如果出现了肾小管酸中毒，不管是哪一种类型的肾小管酸中毒，尿液特别是晨尿的pH值不会低于6.0，说明肾小管的酸化功能丧失，这个时候就需要积极的寻找原因，进而来解决这个问题，治疗肾小管酸中毒才能纠正机体的一些异常。"

语音时长01:15''

彭涛│山东大学齐鲁医院

2020/10/12收听(47920)

02:15

肾小管酸中毒的分型

肾小管酸中毒的分型，大致可以分为以下四型：

1、Ⅰ型是低血钾型远端肾小管酸中毒，这...

吴鹰│湖南省人民医院

2019/02/01播放(64958)

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