什么是干燥综合征

2018-12-17 17:03播放 :

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干燥综合征是一种自身免疫性疾病,主要累及的器官是各种各样的外分泌腺,包括泪腺、唾液腺等,所以临床表现比较有特征性。如果泪腺的受累比较明显,患者可能会出现眼泪分泌减少,有的患者甚至没有眼泪,特别严重的情况下,泪液分泌减少会引起角膜炎,甚至角膜溃疡、失明。如果影响了唾液腺,唾液腺负责分泌人体的唾液,唾液腺分泌减少之后,患者就会出现口干的症状。除此之外,唾液本身有很多功能,包括口腔的清洁功能,对食物的消化功能等,所以如果唾液分泌减少了,会出现各种副作用,比如口腔的清洁功能变差,患者可能会出现龋齿,还可能会出现口腔的混合感染及口腔异味。龋齿多的患者可能全部的牙齿都很早脱落,留下一些残根。由于口腔的清洁功能比较差,牙的残根可能会出现混合感染,导致牙根变黑。另外,病人口干之后,消化功能也会变差,有的患者会感觉吃东西不香,舌头可能会出现干燥,甚至出现裂口、出血等情况。干燥综合征患者除了出现口干、眼睛干等典型表现之外,实际上还会在内脏出现类似的表现:1、可能会影响整个消化道,造成消化腺体分泌的减少,病人会出现食欲下降、纳差;2、可能会影响到其他一些重要的脏器,比如可能会影响到肺,引起肺间质纤维化,在肺的CT或者胸片上能看到病人的肺里有很多网格状的影子,还可能会出现一些磨玻璃影,会出现肺泡的炎症,还可能会影响消化系统,影响肝脏引起自身免疫性肝病,影响肾脏引起肾小管酸中毒。肾小管酸中毒比较典型的表现就是夜尿的增加,可能慢慢会出现夜里经常起夜的情况。系统受累的表现通常是缓慢发生的,所以有时候也经常说干燥综合征是一个静悄悄的疾病,患者并没有觉得症状进展得很快,可能没有太注意,但是一旦发现可能往往就是晚期了。所以干燥综合征在诊断之后一般要尽快的进行各个脏器功能的筛查,看看有没有累及到内脏。干燥综合征是一个既有突出的特点,主要表现为口干、眼干,同时又是多系统受累的一个疾病。对于干燥综合征的病人而言,既要注意外分泌腺的表现,同时也要筛查系统的受累。

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什么是干燥综合征?

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。中年女性多见,口眼干燥为其常见的症状,但也可以伴有内脏损害,并出现多种临床表现。干燥综合征确切病因和发病机制尚不明确,一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。干燥综合征分为原发性和继发性两种,继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等,称为继发性干燥综合征;不伴有其他自身免疫性疾病患者,称为原发性干燥综合征。口干是患者最常见的症状,进食固体食物时需伴水或流食饮下,有时夜间需起床饮水,甚至需随身携带水瓶频频饮水。猖獗性龋齿是本病的特征之一,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。50%的患者有间歇性、交替性腮腺肿痛的成人腮腺炎,累及单侧及双侧。舌部的病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑;口腔黏膜会出现溃疡及继发感染,尤其是口腔的真菌感染。干燥性的角结膜炎,表现为眼部有摩擦、沙粒、激惹等异物感,眼干涩、痒痛、畏光、红眼、泪少、视力下降,少数可有泪腺的肿大;其他的浅表部位外分泌腺病变有皮肤干燥、瘙痒、鼻腔干燥、中耳炎、传导性耳聋、咽干、声音嘶哑,外阴和阴道黏膜的干燥、瘙痒。其他的系统受累会出现慢性的干咳、肺间质病变、肺动脉高压;消化系统受累会出现萎缩性胃炎、消化不良肝、脏增大、肝酶升高;肾脏病变会合并肾小管酸中毒,导致低钾性的肌肉麻痹,严重者会出现肾脏的钙化、肾结石及软骨病、肾性尿崩。血管的损害会出现过敏性紫癜样皮疹,关节肌肉的病变,还有神经系统受累。合并自身免疫性内分泌疾病,会出现自身免疫性甲状腺炎;血液系统受累会出现白细胞下降、血小板降低。

语音时长02:37''

马芳中国中医科学院西苑医院

2017/10/10收听(62843)

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