胆管囊肿是一种先天性胆管发育异常，多见于10岁以下的女性。胆管囊肿的分型，I型是囊肿型，占80%-90%，胆管呈囊状或梭形扩张；Ⅱ型是憩室型，占2%，胆总管一侧憩室样扩张、突出；Ⅲ型是壁内段胆总管囊性膨出；Ⅳ型是胆管多发的囊肿；Ⅴ型是Caroli，表现为多发性的或者单发性的肝内胆管囊肿，临床上胆管囊肿可出现腹痛、黄疸和腹部包块等。胆总管一侧或整个胆总管呈囊性扩张，囊壁菲薄而外形光滑，囊内密度均匀，呈水样密度，CT值是0-15Hu，分界清楚。巨大胆管囊肿可突入肝内，肝内胆管不扩张或轻度扩张，与胆总管扩张的程度不成比例。静脉期注射胆影葡胺，CT扫描见囊肿为均一的高密度，也可仅见部分脏器进入囊肿，提示囊肿与胆管相通，有助于诊断。Caroli的分型，分I型是肝内胆管囊肿，表现为肝外周呈多发大小不等的囊状低密度，并与胆管相通，囊内可见点状的高密度，增强扫描明显强化，此征为中心点征，到中心点为门静脉，囊肿可合并结石，静脉胆道造影显示造影剂充盈扩张胆管。
