进行性肌营养不良的治疗方法

张湘斌
主治医师

湖南省脑科医院

神经内科三病区

进行性肌营养不良的治疗方法

2019-05-05 16:19播放 :

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视频内容

到目前为止，进行性肌营养不良没有有效的治疗方法，目前只能够以对症治疗为主。比如增加营养、正常的活动、避免过劳、防止继发感染，物理疗法和矫形治疗以预防和改善脊柱畸形或者关节的挛缩，对于维持患者的活动功能非常重要，建议适当运动，但不能够长期卧床。

运动方面不主张剧烈的活动，因为这个疾病是肌肉本身的病变，以免导致病情加重。药物治疗方面可以选用ADP，比如肌苷、维生素E、苯丙酸诺龙及中药治疗。针对各个疾病的治疗是综合性的，建议正规医院就诊治疗，特别是康复运动的治疗。

更需要在专业人士的指导下进行，以避免导致相应的损伤。此类疾病没有有效的方法，对基因携带者或者有家族史的人群，在优生优育方面进行产前诊断尤为重要。

175

什么是进行性肌营养不良症

"什么是进行性肌营养不良症？这是原发的横纹肌遗传性疾病，患者肢体近端开始，双侧、对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩，个别的患者还有心肌的变化，是神经肌肉病中最多见的疾病。这样的病人随着年龄的逐渐增长，萎缩的越来越厉害，最后失去生活自理的能力而造成的不可逆损害，眼睁睁的看着自己肌肉无力、萎缩、瘫痪，最后影响到生命。其被形象的称为渐冻人的现象，没有特效的治疗方法。"

语音时长01:06''

黄世昌│北京大学第一医院

2019/09/24收听(29819)

01:50

进行性肌营养不良怎么治

进行性肌营养不良属于遗传病，存在一些基因方面的问题，如Duchenne型肌营养不良会有假性肥大...

母艳蕾│北京医院

2020/05/25播放(75033)

如何治疗肌营养不良

"肌营养不良是一种遗传性疾病，女性携带，男性发病。这种疾病一般容易发生在儿童身上，也是比较常见的一种肌肉性疾病。目前，虽然很多学者对营养不良的病因和发病机理进行了探索，但是至今仍然不太清楚。所以，治疗也就没有特效的治疗方法。常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。另外，可以采用中医治疗，针灸有一定作用。治疗方法虽然有很多，患者要选择适合的方法去医院检查治疗，不要私自用药，若不对症只会对自己的病情不利。所以去正规的医院检查治疗才是最正确的选择。"

语音时长01:33''

宋清兰│卫辉市人民医院

2018/03/30收听(86280)

怎么治疗肌营养不良

"肌营养不良是肌无力进行性加重的疾病，与遗传有关，临床症状有四肢无力、行走缓慢、进行性加重眼睑下垂、肌肉萎缩等。病情严重患者出现不能行走等，患者智商有不同程度减退，并发肺部感染、疮等。该病不能根治，服用药物只能延缓病情的进展，常用的药物有糖皮质激素、三磷酸腺苷、维生素E等，主要是营养神经延缓病情。可以手术治疗如成骨细胞移植等，也可以考虑服药中药治疗。并发肺部感染患者可应用抗生素治疗，根据药敏实验选择合适的抗生素。平时要加强锻炼，多锻炼关节的活动功能，多吃高蛋白食物，如鸡蛋、牛奶等。"

语音时长01:23''

曲延民│哈尔滨市第一医院

2020/01/16收听(60636)

什么是肌营养不良

"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力，有些可以累及到心肌，即心脏的肌肉，临床表现可以分为几种类型：第一、假肥大型肌营养不良，较严重的假肥大型肌营养不良，主要表现为起病在2-8岁，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表现为面间弓形的营养不良，主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等；第三、表现为肢带肌的营养不良，主要影响骨盆的带肌群和腰大肌，导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病，治疗起来比较困难，西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗，一般效果不是很好。"

语音时长02:20''

张道俭│北京大学第一医院

2020/04/16收听(49211)

进行性肌营养不良症的治疗方法

"进行性肌营养不良症是由于遗传因素导致，在治疗上患者可以选择药物帮助治疗，可以选择加兰他敏、三磷腺苷、维生素E、腺苷等多种药物帮助治疗。同时患者也要注意，可以适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。在日常生活中患者也要注意营养，以高营养、高蛋白的食物为主，例如鸡蛋、牛奶、牛肉等多种食物，同时也要避免过度的运动，以免导致患者肌肉的耗氧量过多，出现其他并发症，适当的进行理疗缓解症状，必要时应该到医院进行手术帮助治疗。"

语音时长01:27''

曲延民│哈尔滨市第一医院

2020/02/07收听(94251)

治疗进行性肌营养不良症的方法有哪些？

"目前对于治疗进行性肌营养不良症的西医方法来说是非常少的，最主要的在临床上用得最多的就是激素的冲击治疗。如果是对于逐渐缓慢并且进行性加重的患者，建议可以选用针灸治疗。因为针灸对于这一类的疾病，也就是属于中医来说的痿证，它有着一定的疗效。但是，它也只是起到缓解疾病进一步发展的一种作用，并没有从根本上治疗这个疾病的方法。"

语音时长00:50''

刘奕蕾│安徽中医药大学第二附属医院

2018/01/16收听(35425)

进行性肌营养不良怎么治疗

"进行性肌营养不良是一个遗传性的疾病，由于基因的异常，导致肌肉的细胞在生长过程中，出现了结构性的异常，所导致的肌细胞膜的不完整。肌肉细胞结构被破坏，表现为肌肉的无力萎缩，肌肉细胞膜的不完整，肌酸激酶都进入到血液当中。这种是遗传性的疾病，目前对症治疗没有什么治疗办法，针对它的发病机制，目前也没有很好的治疗办法。期待将来能发现某种基因干预治疗，可以彻底改变这种疾病的治疗。"

语音时长01:26''

国红│北京医院

2019/07/22收听(43470)

01:45

什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良是一组由于遗传因素导致的骨骼肌肌肉变性的疾病，在遗传方式上，主要是常染色体的显...

张湘斌│湖南省脑科医院

2019/05/05播放(84653)

进行性肌营养不良症能活多久

"进行性肌营养不良症患者，不同类型患者，他们的预后是不同的。譬如，D型肌营养不良症患者，大多数患者伴有心肌损害，约30%的患儿有不同程度的智力障碍。患儿一般12岁左右不能行走，需要坐轮椅，最后因呼吸肌萎缩而出现呼吸变浅、咳嗽无力，肺容量明显下降，心律失常和心功能不全。多数患儿在20-30岁左右的时候，因呼吸道感染、心力衰竭而死亡。而B型肌营养不良症患者，进展速度缓慢，病情较轻，12岁以后仍然能够行走，心脏很少受累，智力正常，存活期长，接近于正常生命年限。面肩肱型肌营养不良症患者，病情进展缓慢，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，大约20%的患者需要坐轮椅，生命年限接近于正常。肢带型肌营养不良症患者，10-20岁左右起病，病情缓慢进展，平均起病后20年左右丧失劳动能力。E-D型患者5-15岁左右缓慢起病，智力正常，心脏传导功能障碍，表现为心动过速、晕厥、房颤、心脏扩大，心肌明显损害，病情进展缓慢，患者常因心脏病而致死。另外，眼肌型以及远端型患者，病情进展缓慢，年限接近于正常寿命。"

语音时长01:57''

梁发俊│安徽中医药大学第二附属医院

2018/09/10收听(47286)

进行性肌营养不良是什么病

进行性肌营养不良是一组遗传性的肌肉变性型疾病，临床特征为缓慢对称性、进行性肌肉无力和萎缩，血清肌酶升高，具有遗传性，肌电图提示为肌源性受损，病理显示为广泛肌纤维萎缩，呈小圆形，伴肌纤维变性、坏死和增生，严重者伴大量脂肪及结缔组织增生。进行性肌营养不良目前尚无有效的治疗方法，根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉分布、病程进展速度和预后，进行性肌营养不良，可分为DMD型、BMD型，面肩肱型、肢带型、先天型、眼咽型以及眼肌型肌营养不良等几种类型，其中DMD型最为常见。

语音时长01:24''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/24收听(65717)

02:35

进行性肌营养不良症如何治疗

进行性肌营养不良症是一组以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病，目前尚无法根治。...

陆春玲│河北医科大学附属以岭医院

2020/02/25播放(73482)

肌营养不良怎么确诊

首先谈一下肌营养不良是遗传性肌肉变性的疾病，临床表现主要是进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。这个病的确诊诊断主要是根据患者的临床表现，包括家族史以及分析患者起病的年龄，结合实验室的检查，比如血清肌酶学、肌电图的检查，包括肌肉活检，肌肉酶组织的免疫组化检查以及基因分析。通过这些综合检查，最终可以达到确诊，确诊中还需要注意和运动神经元病进行鉴别，比如近端的脊肌萎缩个、肌萎缩、侧索硬化镜。还包括慢性多发性肌炎、重症肌无力等疾病，有肌肉无力、肌肉萎缩的临床表现，应该注意进行分析和鉴别。如果患者较长时间存在肌肉无力，应该及时到神经内科进行合理的诊治。

语音时长01:50''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/23收听(70582)

肌营养不良病因

肌营养不良的病因现在基本上很清楚，就是遗传性基因的突变引起的，有好多类型，肌营养不良各种类型基因的位置、突变的类型和遗传方式均不相同。致病的机制也不一样，实际上各种类型均是一种独立的遗传病，这种遗传病都是由于基因变异或者突变引起。产生的后果都是导致四肢的无力及萎缩，像最常见的假肥大型的肌营养不良，主要基因突变的位置为染色体的第21号位置。还有像面肩肱型，是位于基因定位位置4号染色体长臂末端，这些都可以引起基因的突变。总体这些肌营养不良都是由于基因的突变或者变性引起的，病因现在基本清楚。治疗上因为是遗传性疾病，所以治疗没有很好的方法。

语音时长01:30''

刘玉祯│河北医科大学附属以岭医院

2020/07/19收听(14418)

肌营养不良能活多久

"肌营养不良患者能活多久不可一概而论，主要与发病的时间以及后续的治疗、护理情况有关。肌营养不良是遗传病，它主要是由于遗传或者是基因突变导致基因的异常。使肌细胞在生成的过程中构架不完整，肌细胞膜不完整，然后产生肌肉细胞的功能障碍。可以出现肌肉的无力、萎缩，肌酸激酶的增高。随着时间的延长，患者可以出现全身的肌肉功能障碍，患者可能在20-40岁时，死于由于呼吸道的障碍引起的呼吸道感染性疾病。一般来说，患者发病的年龄越小，存活期越短，发病的年龄越晚，存活期越长。通常建议肌营养不良患者听从医生的建议，科学选择药物和康复训练方法，合理分配资源。做到长期或间断药物支持，配合合理康复训练，及时加强心肺功能的保护。这样可延缓疾病进展，延长寿命。另外，千万注意不能盲目进行高强度运动训练，以防加快细胞坏死，加快病情进展。"

语音时长01:29''

国红│北京医院

2020/05/08收听(31511)

02:10

肌营养不良怎么办

肌营养不良需进行以下处理：

1、检查：包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检...

袁云│北京大学第一医院

2018/09/06播放(67547)

肌营养不良怎么治

"肌营养不良怎么治，这是笼统的问法。首先医生对肌营养不良进行合理的诊断，通过一系列的临床检查，比如必要的头部核磁检查、脊髓的核磁检查、肌电图的检查等，对患者进行诊断和合理的评估。在这样的基础上，可以采取对应的治疗，比如使用神经营养的药物、激素治疗，采取康复训练治疗等，进行综合的、正确的、科学的治疗，最大程度缓解症状。"

语音时长01:17''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2019/05/31收听(14619)

进行肌营养不良怎么回事

进行性肌营养不良是一种遗传性疾病，由于基因缺陷所导致的，临床表现主要是进行性加重的肌肉萎缩和无力。这个病目前来看没有特效的治疗，如果在临床上发现有肌肉无力并且进行性加重，建议尽早到医院里进行必要的肌电图、影像学检查，尽早的确定，确定之后通常是采用一些延缓疾病进展的方法来进行治疗，可以进行康复训练，比如对受损伤的肌群进行有针对性的康复训练的办法，来延缓肌肉萎缩的加重，同时进行一定的运动姿势的训练，恢复或者保持正常的生理运动功能。建议患者到神经内科和康复科，在专科医师的指导下进行诊治。

语音时长01:52''

朱凤磊│解放军总医院第七医学中心

2020/04/08收听(26425)

肌营养不良的药有哪些

"肌营养不良的治疗药物可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等，肌营养不良迄今为止尚无特异性的治疗方法，只能给予对症治疗以及支持治疗，如增加营养，正常活动，物理疗法和矫形治疗，可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变，尤其进展较快的患者，不鼓励做剧烈的运动，以免加重病情，但建议患者可做适当运动，也不能长期卧床，药物治疗可给予辅酶Q10，ATP、维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者进行产前诊断，人工流产患病胎儿就显得尤其重要。"

语音时长01:18''

王翀│南京鼓楼医院

2020/08/18收听(65682)

进行性肌营养不良症如何治疗

"进行性肌营养不良症屹今为止尚无特异的治疗方法，只能给予对症及支持治疗，比如增加营养，正常活动等等。物理疗法和矫形治疗可以预防以及改善患者的脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能很重要。由于进行性肌营养不良症是肌肉本身的病变，尤其是进展较快的患者，一般不鼓励做教较剧烈的运动，以免加重病情。但是要建议患者适当运动，不能够长期卧床。要药物治疗可以选用atp、肌酐、维生素E等等。基因及干细胞移植治疗，目前尚未显现有效性。由于该病目前尚无有效的治疗方法，因此检出携带者、进行产前诊断、人工流产患病胎儿显得尤为重要。"

语音时长01:37''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2018/10/30收听(457)

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