虽然婴儿型纤维肉瘤总体预后较好，但还有少部分患者处于局部晚期，或少数会发生转移。如果发生部位较难以完全切除，如发生在不可切除的部位或肿瘤不可切除，此时极易复发，如头面部肿瘤，或肿瘤对化疗耐药，无法控制肿瘤生长，也会造成预后不好。目前对于部分复发、难治的肿瘤，有新的治疗方向，如分子靶向治疗，部分婴儿型纤维肉瘤患者可以试行靶向治疗，可能达到完全缓解，可以不做手术。
因此对于部分复发、难治的肿瘤患者，随着治疗方法选择的多种多样，总体治愈率会较高，死亡率会逐渐下降。通常对于可切除的肿瘤，建议选择直接手术切除。而对于不能直接完全手术切除的患者，可以在化疗或靶向治疗后再做完全切除，也能达到预期效果。
