发生主动脉夹层根据夹层发生严重程度可以存在不同表现，夹层发生后因为主动脉壁撕裂，部分患者可以表现为前胸后背剧烈疼痛。如果夹层发生较严重，夹层对主动脉造成破坏较大，主动脉各层之间撕裂较广泛，一层较薄的主动脉外膜难以承受主动脉高压血流压力，可逐渐出现血液外渗，甚至破裂导致大出血。

主动脉夹层破裂早期可表现为剧烈疼痛，剧烈疼痛后患者可能会出现血压降低，甚至出现一过性晕厥症状。因为血液局部到达主动脉夹层或经过主动脉夹层破口，局部跑到主动脉血管腔以外，可以导致血压下降。主动脉夹层破裂如果较迅速，血液破出速度较快，可以引起血压急剧变化，包括血压降低或血压测不到，患者可因为失血性休克导致死亡。