肝门胆管癌及其以上肿瘤叫高位胆管癌。胆管癌分肝门胆管癌、胆总管中段癌、胆总管末段癌。处于第一肝门以上左右肝管，肝总管以上分叉的肿瘤，叫高位胆管癌。如果处于Ⅱ级，Ⅲ级以上胆管细胞肿瘤，叫高位胆管癌。

高位胆管癌周边跟门静脉、肝动脉、血管非常密切，临床处理比中位和末端胆管癌更加复杂。高位胆管癌常见临床表现是无痛性黄疸进行性加重，临床上发现隐匿。所以根据不同肿瘤部位，把高位胆管癌分成不同类型，临床上最常见分4型，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，叫Bismuth分型。