小儿颅咽管瘤是什么病

2019-10-09 17:08播放 :

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小儿颅咽管瘤是胚胎发育异常肿瘤中最常见的一种。颅烟管瘤过去曾有过许多名称,拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发育过程中残存的扁平上皮细胞,是一种先天性的颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤的4%,占鞍区肿瘤的第一位,是儿童最常见的先天性肿瘤。

本病发生于任何年龄,但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内,亦有部分肿瘤在鞍内、鞍上,肿瘤呈哑铃型。临床表现有下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症等,结合颅内压增高、视力障碍等症状,根据内分泌检测、颅骨X线平片、CT及MRI检查等可诊断。治疗原则是手术切除肿瘤,术后辅以放射治疗,这种肿瘤可能容易复发,不易完全治愈。

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