中国人民解放军总医院
小儿内科
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儿童肌营养不良多见进行性肌营养不良，简称为DMD。DMD为基因缺陷造成抗肌萎缩蛋白表达缺失，引起肌肉萎缩，患儿表现为肌肉无力。一般肌肉无力在3-4岁时开始出现，症状可随运动逐渐加重。初期表现为走路不稳、容易摔跤，爬楼梯较费劲、蹲下后站起较费力及平躺站起时需手扶膝盖，即高尔征。
部分患儿肌营养不良可随年龄逐渐加重，可在12岁后逐渐丧失行走能力，更严重的患儿可能出现呼吸肌和心肌无力。呼吸肌无力表现为呼吸困难，心肌无力可出现心力衰竭表现。
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"肌营养不良主要是遗传因素引起的肌肉变性疾病，是一种慢性疾病，多发于儿童，男性多于女性。多以走路延迟、动作笨拙、步履摇晃，蹲起和上下楼梯困难，来引起家长的注意。正常儿童一岁以后才能独立行走，患儿可能1.5-2岁才开始独立行走，或者一直行走不稳，而随着患者的年龄增大，症状可能逐渐明显。进入幼儿园以后，运动能力较同龄儿差，走路出现步态异常行走摇摆，俗称鸭步，上下楼困难，蹲起来的时候也很困难。肌营养不良的患儿多于3-5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，随着病情的发展，大约12岁左右患者可以失去独立行走的能力。"
余芬│武汉市第三医院
2019/08/09收听(80423)
肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉疾病，多见于幼儿，以肌肉无力和肌肉萎缩为主要表现，肌营养不良一般会伴有行走缓慢、小腿肌肥大、智力低下、视网膜受损以及骨骼肌萎缩等症状。肌营养不良多发生在幼儿时期，具体表现为走路年龄推迟、不能保持平衡、四肢肌肉对称性无力和萎缩、行走缓慢跌倒不易爬起、上下楼困难费力、脚跟不能着地，以及小腿肌肉发凉、发硬、粗大。此外，还有面肩肱型肌营养不良症，此症状多表现为睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容，肢带型肌营养不良的首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩，肌营养不良也会导致眼部问题，多表现为眼睑下垂和慢性进行性眼外肌麻痹。
刁芳明│广州医科大学附属第二医院
2020/03/16收听(86434)
肌营养不良的主要症状是近端肌肉的无力、萎缩以及甲肥大，病人可以导致走路缓慢、脚尖着地、易摔倒，因为近端肌肉无力而导致上楼、蹲起、站立困难。肌营养不良患者的主要辅助检查，包括进行血清的酶学检测常常会升高，肌电图呈典型的肌炎性损害，基因检测常能发现异常，可以包括X连锁隐性遗传等等遗传的方式。同时可以进行肌肉活检，进行肌肉的病理检查，能够进一步进行肌营养不良的确诊。
刘建丰│哈尔滨医科大学附属第一医院
2020/08/14收听(48165)
"进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病，和基因缺陷有关。其临床表现主要为肌肉无力、肌肉萎缩，病程呈进行性加重。肌营养不良有多个类型，其中最为常见的，是假肥大型肌营养不良，主要症状多在婴幼儿期起病，3-5岁时逐渐出现行走不良、发育落后，独立行走的年龄较普通儿童要晚，或者一直都有行走不稳。随着年龄增长，其症状会更加明显，逐步出现奔跑困难、步态异常、行走时呈鸭步，有明显的上楼困难，蹲下时难以站起，体格检查可以发现Gower征阳性。患者需要俯卧位、翻身，以双手撑住地面，撑起上半身，然后再双手扶住膝盖，慢慢站起。患儿的肌张力一般减低，肌力下降，可以见到腓肠肌的明显肥大、质地僵硬、缺乏弹性。"
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19收听(44014)
"肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力。肌营养不良通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤，由于髂腰肌和股四头肌无力，患者可出现上楼及蹲位、站立困难。背部伸肌无力可使站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力可导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈现典型的鸭步，患者由于腹肌和髂腰肌无力，通常自仰卧位起立时必须先翻身转为俯卧位，然后逐渐起立，随着症状的加重，患者可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难等症状。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/10收听(27247)
肌营养不良为基因缺陷引起，儿童期肌营养不良多为进行性肌营养不良。进行性肌营养不良是由于DMD基... 杨光│中国人民解放军总医院 2021/04/02播放(59926)
肌营养不良为基因缺陷引起，儿童期肌营养不良多为进行性肌营养不良。进行性肌营养不良是由于DMD基...
杨光│中国人民解放军总医院
2021/04/02播放(59926)
"营养不良的孩子在早期的表现往往是活动减少、精神比较差、体重生长速度不增，随着营养不良的加重，体重逐渐下降，主要表现有消瘦、皮下脂肪逐渐减少以至于消失。皮下脂肪消耗的顺序首先是腹部，其次躯干臀部，再次四肢，最后为面颊部，同时孩子的皮肤干燥面色苍白，逐渐失去弹性，额部可以出现皱纹，肌张力逐渐降低、肌肉松弛，肌肉萎缩成皮包骨的状态，四肢可以有挛缩。随着病情的加重，骨骼生长减慢，身高也会受到影响，严重的病人可以有精神萎靡、反应低体温偏低、脉搏无力、没有食欲。孩子往往表现有腹泻和便秘的交替出现，重症营养不良的孩子还有重要的脏器功能受损，营养不良的孩子往往还并发有营养性贫血。免疫功能低下易患各种感染，严重的病人可出现自发性的低血糖，可以表现为突然出现的面色苍白、神志不清、脉搏减弱、呼吸暂停、体温不升，如果不及时诊断往往危及生命。"
石清照│武汉大学人民医院
2020/08/14收听(91509)
"对营养不良的孩子主要有以下几种症状：首先是外体的发育情况，这种情况孩子常常身材比较瘦小，皮肤黏膜也比较干燥，孩子精神状态也比较差，常常会出现疲乏无力的情况。其次是化验指标的异常，如果孩子长期营养不良，查血生化常常有白蛋白的下降。另外，孩子如果查血常规常有血红蛋白的下降，甚至红细胞的下降都有可能。营养不良的孩子常会出现其他反复的感染，比如孩子会出现咳嗽、流鼻涕、腹泻等等。针对营养不良的情况，要及时给孩子加强营养，比如给孩子多吃鱼、虾、蛋、奶等优质蛋白质；并且可以给孩子调理脾胃，比如给孩子捏脊保健治疗，对于孩子的营养不良具有明显改善作用。"
司振阳│南京市中医院
2019/02/26收听(84340)
"小儿营养不良主要原因是长期摄食不足，它的临床表现最多见的是脂肪的消失，就是皮下脂肪的消失，肌肉萎缩，然后生长发育的停滞，同时也可造成全身各系统的功能紊乱，降低孩子的抵抗力，容易发生很多疾病。营养不良的小孩一般都是又矮又瘦，对外界反应比较迟钝，不喜欢活动，很少与人交往。头发枯黄稀疏、皮肤干皱、口角发炎、舌苔黄薄、四肢冰冷、体温偏低，经常发生各种感染。所以，家长要注意预防发生营养不良的原因，如果一旦怀疑孩子是营养不良的状况，尽快到医院去就诊。"
胡慧敏│首都医科大学附属北京同仁医院
2020/05/22收听(13887)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力，同时导致支配运动的肌肉变性，为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病，因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力，有些可以累及到心肌，即心脏的肌肉，临床表现可以分为几种类型：第一、假肥大型肌营养不良，较严重的假肥大型肌营养不良，主要表现为起病在2-8岁，初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼，以及脊髓前突、腰部膨出；第二、表现为面间弓形的营养不良，主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等；第三、表现为肢带肌的营养不良，主要影响骨盆的带肌群和腰大肌，导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病，治疗起来比较困难，西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗，一般效果不是很好。"
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16收听(49211)
进行性肌营养不良，是一种肌肉变性疾病和遗传有关，常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型，是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病，出现发育落后，能够独立行走的时间推迟，或者一直都有行走不稳症状，随着儿童年龄增加，症状会逐渐明显，出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步，并且有明显的蹲下站起时困难，患者需要先翻身趴在地上，然后以双手撑地，将上半身撑起，再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起，也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高，肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案，大多数预后不良，可以导致儿童的伤残，最后导致死亡。
2019/07/19收听(67751)
"肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力、肌营养不良，通常3-5岁隐匿起病，突出症状为骨盆带肌肉无力，表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力，患者出现上楼、蹲位、站立困难，背部伸肌无力，可使患者站立时腰椎过度前凸、臀中肌无力，导致行走时骨盆向两侧上下摆动，呈典型的鸭步。随着症状的加重，可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。两侧肩胛骨呈翼状束起于背部，称为翼状肩胛。肌肉出现假性肥大，以腓肠肌最为明显，触之坚韧。部分患者可伴有心肌损害，如心律不齐。"
2020/08/19收听(57931)
先天性肌营养不良属于一组先天性或者婴儿期起病的肌肉疾病，早期表现是肌张力下降、周身松软、运动发... 陆春玲│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/25播放(85127)
先天性肌营养不良属于一组先天性或者婴儿期起病的肌肉疾病，早期表现是肌张力下降、周身松软、运动发...
陆春玲│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/25播放(85127)
"肌营养不良症是一种进行性加重的肌肉没有力量以及支配运动的肌肉变性为特征的一种遗传病。它的早期的临床表现与它的分型是相关的。对于假肥大型，它的发病时间就比较早，幼儿时候就发病。它的主要的表现就是走路年龄推迟，别人1岁会走路，甚至2岁还不会走路。走的时候也比较慢容易摔倒，摔倒以后又不会爬起来，这是一种类型。第二个就是肩肱型。这种症状轻的时候没有任何的症状，在偶然的情况下才会发现。主要的表现为就是面部肌肉的受累，比如睡眠的时候闭眼闭不紧，吹气的时候没有力量。第三种情况就是肢带型。这一种的表现起病比较缓慢，主要的表现为上肢，上举困难。第四种类型就是眼畸形。主要的表现为就是眼睑的下垂和进行性的眼外肌的麻痹。"
孙广斌│阳谷县人民医院
2018/04/27收听(89712)
"肌营养不良早期，患者发病初始走路笨拙，容易摔倒，奔跑比较困难，之后逐渐出现走路和上楼困难，下蹲站起困难。绝大多数的患儿有小腿假性肥大，少部分可见舌肌或肩部等假性肥大，此时多数的患儿都瘫痪在床，严重者会出现典型的鸭步，站立时背部向前凸，肚子向前挺，两脚向外撇开，走路缓慢摇摆，起床、站立都非常困难，必须先翻身俯卧，再双手扶着两膝逐渐向上支撑起立，举手不过肩。如果发现有肌营养不良家族史，应找专科专家做详细的分析，更进一步的检查，才能确立为肌营养不良，肌营养不良对儿童健康的危害很大，最大的就是假性肥大和杜兴氏肌肉萎缩症。"
姜桂芳│安图县中医医院
2018/03/19收听(99510)
"肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病。患者主要表现为近端肌肉对称性肌肉无力和肌肉萎缩，一般无感觉障碍，大多数患者发病后病情缓慢进行性加重。临床上分为假肥大型、面肩肱型和肢带型肌营养不良等等，不同类型患者的发病年龄和具体表现不同。假肥大型一般多发生于3-5岁，隐袭起病，患者可以突然出现走路慢，脚尖着地，容易跌倒的情况，随着病情的加重可能会出现跟腱挛缩，双足下垂，平地步行时出现困难。面肩肱型肌营养不良症的患者，一般多发生于青少年，也可见于中年，患者主要表现为眼睑闭合无力，吹口哨时鼓腮困难，随着病情的进展逐渐出现肩胛带和上臂肌肉萎缩明显。"
袁俊丽│邯郸市第一医院
2019/06/12收听(64384)
"10岁孩子营养不良的症状，主要包括以下几个方面：一、这样的孩子会表现出体重不增长或者出现体重下降，会出现皮下脂肪减少，还可以伴有水肿，此外还可以伴有多脏器的功能紊乱。二、当营养不良达到一定程度的时候，可以表现出精神萎靡、烦躁、嗜睡或者对外界反应差，同时孩子食欲会明显下降，体温可能会低于正常范围，还会伴有腹泻与便秘交替出现的现象。三、如果营养不良长期存在，还会导致一些并发症，比如会并发有营养不良性贫血，以及会出现多种维生素的缺乏。由于营养不良还会导致免疫功能低下，抵抗力下降，从而导致容易反复得各种感染性疾病，比如反复地呼吸道感染、鹅口疮、肺炎，甚至可以导致出现结核，还会出现自发性低血糖。一旦出现上述临床症状，需要及时带孩子到医院就诊，查找导致营养不良的原因，给予针对性治疗。"
张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院
2023/03/23收听(48536)
"实际上引起孩子营养不良的原因，可能是多种多样的，如下：第一、最常见的主要是可能摄入不足，因为我们知道从食物中会获得蛋白质和能量，如果孩子长期处于入量不足，或者奶量、饭量的不足，就不能满足机体的生理需求和生长发育的要求，就会出现营养不良的表现。第二、有些孩子可能吃的够，但是消化吸收出现了问题，有消化吸收的不良，比如可能会有消化道结构上的异常，或者有明显过敏、乳糖不耐受、肠吸收不良等等相关的疾病，都会引起孩子肠道的消化、吸收不足。即使孩子有充足的摄入，但是吸收不了，也会引起营养不良。第三、孩子可能会有消耗的增加，当已经经口摄入充足能量之后，这些能量大部分会用于能量的消耗，然后剩余的用于长身体。如果孩子有各种各样的病态，尤其是慢性消耗性疾病或者传染病等等，会导致分解、代谢增加，食物摄入减少，又有代谢障碍，就非常容易引起孩子营养不良。所以，引起孩子营养不良的原因是多种多样的，在临床上需要根据具体情况来想办法找到诱因，彻底去除之后，才能从根本上缓解营养不良。"
张晓蕊│北京大学人民医院
2020/05/04收听(33429)
肢带型肌营养不良属于一组临床表现和遗传特点都相似的抑制性疾病，也是骨骼肌肉病，因为主要累及肩胛... 陆春玲│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/25播放(58013)
肢带型肌营养不良属于一组临床表现和遗传特点都相似的抑制性疾病，也是骨骼肌肉病，因为主要累及肩胛...
2020/02/25播放(58013)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定：1、恶性肌营养不良：常见假肥大型肌营养不良，... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(72095)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定：
1、恶性肌营养不良：常见假肥大型肌营养不良，...
袁云│北京大学第一医院
2018/09/06播放(72095)
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