进行性脊肌萎缩症能活多久

王俊岭
副主任医师

中南大学湘雅医院

神经内科

进行性脊肌萎缩症能活多久

2023-06-02 10:43播放 :

手机浏览

视频内容

进行性肌萎缩症，即脊肌萎缩症(SMA)。脊肌萎缩症的寿命，主要和起病年龄有关。影响起病年龄和预期寿命主要的原因，和致病基因有关系。因为SMA相关的致病基因有两个，即SMA1和SMA2,，SMA2的拷贝数决定患者临床症状的严重程度，根据起病年龄分成多个亚型。具体情况如下：

1、6个月之内起病的患者：症状相对比较重，一般没有经过治疗，在2岁之内就会死亡；

2、6-18个月起病的患者：预后相对较好，如果照顾的好，对预期寿命影响不大；

3、18个月之后起病的患者：临床症状相对比较轻，一般不会影响寿命；

4、成年起病的SMA：寿命一般不受影响，特别是现在有新的基因治疗方法，比如诺西那生钠等，在一定程度上，对改善SMA患者的临床表现，延长患者的寿命起到一定的治疗作用。

什么是进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症的准确名称应该是进行性脊肌萎缩。进行性脊肌萎缩实际上是运动神经元病的一种类型。...

张晓锋│郑州人民医院

2018/11/01播放(67679)

什么是进行性脊肌萎缩症

"进行性脊肌萎缩症，是运动性元病的一种类型。运动神经元病是一组病因不明的，选择性侵犯脊髓前角细胞，脑干后组运动神经元，皮质锥体细胞以及锥体束的一种慢性进行性神经变性疾病。患者主要表现为上下运动神经元受损，可以出现肌无力、肌肉萎缩和锥体束征，一般患者的感觉和括约肌功能不受影响。临床上可以分为肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化症，进行性肌萎缩也称为进行性脊肌萎缩症，该病尚无特效的治疗方法，一般40岁以上发病率明显增加，男性多于女性。大多数患者早期可以出现单侧上肢下运动神经元损害，主要表现为手指运动不灵活，也可以出现力量减弱，同时有些患者可能会出现同侧伸腕困难等等。"

语音时长01:15''

袁俊丽│邯郸市第一医院

2019/06/12收听(95437)

01:41

什么是进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症，是运动神经元病的一种类型，通常不影响上运动神经元，主要影响下运动神经元，即脊...

母艳蕾│北京医院

2023/05/17播放(82769)

进行性脊肌萎缩症怎么治

"进行性脊肌萎缩症，这是起病为婴儿期或者儿童期的疾病。特征由于脊髓的前角细胞与脑干内的运动核进行性的变性，引起的骨骼肌的萎缩，大部分属于隐性遗传。但是少数有散发的病例。疾病诊断，主要是根据肌电图检查，可以发现有视神经支配的现象。没有特殊的治疗，对病情静止或者进展缓慢的病例，可以采取理疗的方法或者支架，以及特殊的矫正器材。以防止脊柱侧弯或者关节挛缩引起的症状是非常有作用的。另外，缺乏维生素E也会引起肌肉萎缩。可以吃一些鸡蛋、奶以及花生油等等这些食物有助于缓解病情。"

语音时长01:20''

孙广斌│阳谷县人民医院

2018/05/11收听(63583)

01:43

进行性脊肌萎缩症原因

进行性脊肌萎缩症产生的原因主要和遗传有关，是常染色体的不显性遗传，即隐性遗传导致的疾病。目前发...

国红│北京医院

2023/04/08播放(96527)

01:33

进行性脊肌萎缩症能治好吗

目前进行性脊肌萎缩症没有办法完全治好。进行性脊肌萎缩症的临床症状，跟SMN基因异常有明确关系，...

母艳蕾│北京医院

2023/05/12播放(53191)

得了脑梗塞能活多久

"囊肿是临床上比较常见的一种疾病。引起的原因多与脑血管硬化、高血压、高血脂等因素有关。一般根据发作情况，以及类型，在临床上治疗的效果是不一样的。比较轻的脑梗塞，一般通过积极治疗是可以逐渐恢复正常，不留后遗症，或者是后遗症很轻。如果比较严重的，可以危急到生命，甚至出现智残的表现。所以这种情况一般是临床上比较常见的一种急症，需要尽快到医院就诊，在医生的指导下，进行积极的检查和治疗，以得到康复的目的。"

语音时长01:31''

高尚海│辉县市第四人民医院

2018/05/18收听(84088)

得了脑膜瘤能活多久

"脑膜瘤能活多久，脑膜瘤的治疗方式是做手术，而且做手术是现在目前主要的治疗手段。相对不做手术的患者，它的预后效果会比较好，术后平均的生存期大概是9年。后颅窝和鞍结节的脑膜瘤，预后生存期为6年。脑膜瘤的术后生存期为40%-80%。有一部分手术后死亡的原因主要是肿瘤太大，不能完全切除，或者病人术前的状态就不是特别好，还有一部分肿瘤的性质为恶性脑膜瘤。影响脑膜瘤预后的因素，比如手术切除的难易、肿瘤大小。术后病人有可能癫痫，这种癫痫病人往往会影响到生活质量。如果手术过分牵扯脑组织，损伤脑引流的静脉，手术效果不好，病人的生存期也不会太好，总体相对其他的一些恶性肿瘤，活的时间会比较长。"

语音时长01:29''

牟晓东│潍坊市第二人民医院

2018/05/19收听(450)

1型糖尿病能活多久

"1型糖尿病的患者能活多久，不取决于分型，取决于血糖平常控制的情况，以及糖尿病相关的并发症的情况。比如有的患者发病年龄比较小，可能孩子没有一定的自制力，平常血糖控制也不是特别的好，容易出现一系列的并发症。再一个比如出现糖尿病肾病或者视网膜病变，这些并发症都可能会影响糖尿病患者预后。但是另外一些患者，因为血糖控制的比较好。即使发病年龄比较早，也有可能存活的时间比较长，因为平常血糖控制比较严格。所以长期的血糖控制良好，使患者的预期寿命和正常人没有太大的差异。1型糖尿病活的寿命和平常血糖控制有很重要的关系。"

语音时长01:16''

于姗│聊城市第二人民医院

2018/05/21收听(29322)

01:45

急性心包炎能活多久

急性心包炎在目前的现代医学来讲是一个可以治疗的疾病，但是病人的存活时间长短还是取决于导致心包炎...

饶李亮│惠州市中医医院

2018/12/10播放(50647)

肠结核能活多久

"肠结核，在临床上并不是一个常见疾病和多发疾病，结核在中国已经控制得非常不错，但是在肛肠科临床上还是能遇到的。这个疾病是慢性疾病，但不是严重的疾病，治疗起来比较缓慢，完全可以治愈，不存在能够活多久的问题。如果能够按照医生的治疗方案，规范的治疗，完全可以和正常人一样的生活。生存的时间也和正常人一样，治疗时间一般是一年半。结核病的治疗必须规范，长期足量，疗程足够，同时一定注意多锻炼身体，提高机体的免疫力，保持好的营养和心情，完全可以治愈疾病。"

语音时长01:28''

黄林峰│淄博市中西医结合医院

2018/07/04收听(84370)

恶性肿瘤能活多久

"恶性肿瘤能活多长时间，主要与恶性肿瘤的种类、临床病理分期有关系。一些恶性度比较低的恶性肿瘤，比如甲状腺乳头状癌的患者，如果在早期能够接受治疗手术后，结合相关的一些综合治疗，包括激素抑制治疗，可以获得与常人相差无几的生存期。而一些恶性度比较高的恶性肿瘤，比如肝癌或者胰腺癌晚期病人，如果不能得到进一步处理，生存期往往是比较短的，甚至仅仅几个月或者几周的时间。"

语音时长01:24''

曾剑锋│福建医科大学附属第二医院

2018/07/16收听(67763)

先天性胆道闭锁能活多久

　　先天性胆道闭锁需根据患儿身体状况、是否出现并发症以及治疗方法来决定生存期。如果患儿在接受治疗前就已经出现了消化道大出血、肝性脑病及器官衰竭，则随时都有可能...

沈涤华│上海交通大学医学院附属新华医院

2020/04/13阅读(4068)

肝硬化一般能活多久

肝硬化患者的存活期限，需要根据肝硬化发展阶段而定，一般处于肝硬化早期的患者，经积极治疗预后良好，其生存期限多为10-20年不等；而大部分晚期肝硬化患者的生存时...

张引强│中国中医科学院西苑医院

2020/04/17阅读(4182)

肺气肿能活多久

　　肺气肿的存活时间因人而异，与病情的严重程度、是否积极治疗有关，不可一概而论。肺气肿指影像学上出现肺泡扩张，过度通气的表现，为一种慢性的呼吸道疾病，临床表现...

谭星宇│北京大学人民医院

2020/04/17阅读(3051)

哮喘能活多久

　　哮喘的患者能活多久与病情的控制情况及是否合并其他基础疾病等相关，因此每个患者的存活时间都不相同。哮喘属于变态反应性疾病，需要进行长期的治疗控制疾病。如果哮...

谭星宇│北京大学人民医院

2020/04/17阅读(3955)

酒精肝能活多久

　　酒精肝患者能活多久、寿命是否会受到影响，不能一概而论，和其所处的病变阶段有关。如果只是酒精肝初期，经积极治疗，一般不会影响寿命。酒精肝是酒精性肝病的俗称，...

高春│中日友好医院

2020/04/23阅读(4835)

01:50

淋巴癌能活多久

淋巴癌其实就是医学中的淋巴瘤。淋巴瘤都指的是恶性淋巴瘤。恶性淋巴瘤根据病理组织形态的不同，分为...

李凯│包头市肿瘤医院

2019/02/23播放(71459)

慢性淋巴细胞白血病能活多久

"慢性淋巴细胞白血病，它是血液系统低度恶性的肿瘤。主要的特征是，成熟样的B淋巴细胞在外周血常规，骨髓，淋巴结以及脾脏大量的蓄积。慢性淋巴细胞白血病多见是老年人，起病比较缓慢，早期常常没有自觉的症状，往往是因为血常规检查发现异常，或者是体检的时候发现淋巴结或者是脾脏的肿大，进一步检查发现。慢性淋巴细胞白血病慢性的，惰性的过程，对于早期的患者是不需要治疗的。如果出现体重下降、发热、消瘦、乏力、淋巴细胞进行性增多、进行性贫血、血小板进行性的减少等情况才需要治疗。对于慢性淋巴细胞白血病的患者，他们的病程长短不一，有的患者能生存半年，但是有的患者血可以生存十多年。多数的慢性淋巴细胞白血病患者，死于骨髓衰竭导致的严重的贫血、出血或感染。"

语音时长01:32''

王艳军│聊城市第二人民医院

2018/09/12收听(97876)

心肌桥能活多久

"心肌桥的预后一般是良好的，不会影响患者的寿命。偶有引起心肌梗死或者室性心动过速、猝死，最常见的就是心绞痛，收缩期壁冠状动脉受压引起的心绞痛，对β受体阻滞药和钙拮抗药，如维拉帕米、地尔硫卓可能有效果。如果药物治疗无效，可以考虑采用心肌桥切除术或者冠壁动脉植入支架可以缓解症状。如在肌桥近端冠状动脉有粥样硬化、狭窄，可以做经皮腔内球囊扩张术，应注意在壁冠状动脉内发生血栓的潜在性危险。心肌桥是常见的先天性解剖畸形，所以一定要注意预防冠心病的各种危险因素。"

语音时长01:16''

董爱芝│聊城市第二人民医院

2018/09/19收听(84966)

睡眠障碍怎么办

北医三院　王雪梅

播放次数：2.05万

01:40

蛲虫是什么

北医三院　王雪梅

播放次数：4.11万

01:54

如何科学运动高效促进长高

北医三院　王雪梅

播放次数：4.93万

02:07

感染蛲虫该怎么办

北医三院　王雪梅

播放次数：3.25万

医生作品更多

微信扫一扫 查看医生科普知识 已扫233次

进行性脊肌萎缩症能活多久

视频内容

相关推荐

什么是进行性脊肌萎缩症

什么是进行性脊肌萎缩症

什么是进行性脊肌萎缩症

进行性脊肌萎缩症怎么治

进行性脊肌萎缩症原因

进行性脊肌萎缩症能治好吗

得了脑梗塞能活多久

得了脑膜瘤能活多久

1型糖尿病能活多久

急性心包炎能活多久

肠结核能活多久

恶性肿瘤能活多久

先天性胆道闭锁能活多久

肝硬化一般能活多久

肺气肿能活多久

哮喘能活多久

酒精肝能活多久

淋巴癌能活多久

慢性淋巴细胞白血病能活多久

心肌桥能活多久

相关视频

睡眠障碍怎么办

蛲虫是什么

如何科学运动高效促进长高

感染蛲虫该怎么办

医生作品更多