嗜铬细胞瘤一旦确诊，应立即开始应用肾上腺素能受体拮抗剂治疗，以降低血压、减轻症状，也可使用β受体拮抗剂如普萘洛尔控制心动过速或心律失常。约10%发生于肾上腺内的嗜铬细胞瘤为恶性肿瘤。因此如手术探查发现为双肾上腺肿块，肾上腺内恶性肿瘤可能性将低于10%。

肾上腺内嗜铬细胞瘤手术应将两侧肾上腺切除，术后需要用糖皮质激素以及盐皮质激素替代治疗。外科手术成功治疗后，一般预后较好。对不能手术切除恶性嗜铬细胞瘤或转移性病灶则需化疗和放疗，但效果差。通常恶性嗜铬细胞瘤病人生存期少于5年。