先天性肺动脉瘤虽然是先天性疾病，但是婴幼儿时期往往不发病，可能与分流量较微小有关，X线片也不容易发现。一般症状在患者20-30岁时容易出现，由于分流引起呼吸血氧含量下降，导致呼吸困难，有时甚至引起咯血症状，平常状态下患者易疲劳。从临床体征上而言，主要是因缺氧引起的改变，比如杵状指、发绀和红细胞增多症等。

如果合并遗传性出血性毛细血管扩张症时，患者还容易出现鼻出血。因为患者毛细血管屏障缺失，也容易出现脑脓肿、脑出血等情况。