先天性的肌强直怎么办

2021-04-22 16:54播放 :

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先天性肌强直治疗以对症治疗为主,可使用钠离子通道阻滞剂,如卡马西平等。另外生活中应避免剧烈运动、寒冷、紧张以及使用肾上腺素等,引起加重肌强发生。在患者突然变换体位时,由于肌肉放松困难,因此可能会出现不能够自如地控制肢体动作的情况,应给予以保护。即使患者的症状能够随年龄增长而逐渐缓解,但毕竟与正常孩子有区别,若想避免其产生心理障碍,家长应该多给予安抚与疏导。

先天性肌强直属于先天性骨骼肌疾病,是由于遗传基因突变导致,临床表现以肢体肌肉强直为主,常在婴幼儿期发病,肌肉较肥大,且用力收缩后,放松较困难。大部分先天性肌强直患者到成年后,症状会减轻,甚至消失。总而言之,先天性肌强直属于良性疾病,预后相对较好,但少部分患者到成年后仍存在问题,甚至症状加重。

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什么叫肌强直

李玉慧北京大学人民医院

2023/06/05播放(59088)

强直应该怎么办

强直应该怎么办,强直最多见的就是脊柱强直,还有一个严重的会伴有髋关节强直。强直怎么办.如果是脊柱强直,所谓的强直就是脊柱整个颈椎胸椎、腰椎,椎体之间的间盘、小关节都已经骨化,好多椎体变成一根椎体,所以整个脊柱没有活动度。这样的患者如果髋关节是能动,如果这个人的脊柱强直在一个相对中立位。弯腰、驼背不是很严重,其实强直对生活影响不是特别大。只是脊柱活动受限,脖子没法转动,可能胸部胸椎也没法左右转,只靠髋关节活动维持的屈伸、拿东西、弯腰、坐正等功能。这时强直可以不处理,但有些人脊柱强直在弯腰、驼背特别严重的姿势。对生活、肺功能影响特别大,有些人严重的会引起呼吸功能障碍、呼吸功能衰竭等情况,为脊柱严重的驼背畸形,强直在一个严重驼背的位置。这样的情况需要做手术,通过截骨来矫正畸形,恢复肺扩张的能力,恢复肺功能,这时需要做手术。如果强直没有影响生活,对生活影响不大,可以不做手术。如果髋关节强直,髋关节强直之后,对人生活影响特别大,生活没法自理,以及没法穿鞋、穿袜子、没法坐凳子、没法上厕所等。所以这种髋关节强直可以做手术。手术可以把强直的髋关节,通过置换手术恢复髋关节的活动,提高患者生活质量。

语音时长02:27''

张道俭北京大学第一医院

2020/03/15收听(52160)

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