先天性巨结肠跟肛肠畸形不是同一种病，具体区别如下：

1、肛肠畸形一般在小儿外科临床上指肛门闭锁这类患儿，即出生以后没有肛门称为肛肠畸形，归为肝肠畸形里。肛肠畸形是肛门闭锁，这种患儿肛门括约肌都没发育好，要做肛门成形，有的患者甚至要做括约肌成形。这种患儿如果是高位锁肛，术后会影响肛门括约肌功能，对以后排便影响较大；

2、先天性巨结肠属于肠道疾病。