多系统萎缩会遗传吗

王梁
副主任医师

河北医科大学第二医院

神经内科

多系统萎缩会遗传吗

2021-09-06 17:00播放 :

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视频内容

多系统萎缩是散发性病变，大部分患者没有遗传倾向。多系统萎缩是特殊的帕金森综合征，称为帕金森叠加，在帕金森核心临床症状，抖、慢、硬的基础上，会有新的症状，如体位性低血压、小脑症状，如共济失调、反复头晕，手脚有劲但活动准确性低。

但需注意，多系统萎缩与其它疾病有类似表现，如遗传性共济失调、脊髓小脑性共济失调，很难仅从临床症状上做出判断，遗传性共济失调有遗传倾向，会遗传给下一代。若患者高度怀疑多系统萎缩，发病时间比较短、比较轻，建议患者做遗传方面的检查，如基因检测，明确是多系统萎缩还是遗传病，若为遗传病，需要做健康咨询。

多系统萎缩遗传吗

多系统萎缩疾病绝大部分都是散发，不是遗传性，即没有家族史。问问患者家族里有这样的成员吗？回答基...

王梦阳│首都医科大学三博脑科医院

2019/08/06播放(68793)

什么是多系统萎缩

"多系统萎缩是神经系统的一种变性病，见于成年人，是散发的病例，病因不明，多系统萎缩就是中枢神经系统的各个系统均有萎缩，包括自主神经系统、锥体外系统、小脑系统，自主神经系统萎缩表现为尿失禁、勃起功能障碍、尿频、体位性低血压，锥体外系统萎缩表现为帕金森病样的症状，比如动作迟缓、僵硬，小脑系统萎缩表现为共济失调、协调性差、走路不稳，呈一种蹒跚步态、很容易跌倒。对于多系统萎缩目前没有有效的治愈方法，随着年龄的增长病情会逐渐的加重，无法根治，也没有有效的药物能够阻止或者是延缓疾病的进展，只能根据患者出现的临床症状进行对症治疗，尽可能地提高患者的生活质量，延长生存的时间。多系统萎缩预后不良，随着病情的进展患者会逐渐失去自理的能力。"

语音时长01:15''

曾湘豫│北京医院

2020/06/21收听(86814)

什么是多系统萎缩？

"多系统萎缩是指神经系统的三个系统，比如纹状体黑质变性，还有橄榄体脑桥小脑萎缩，还有Shy-Drager综合征，都涉及到神经系统中的多个系统，这三种类型统称为多系统萎缩。它每一种类型都是涉及到神经系统的两个系统以上的表现。以帕金森氏综合征为突出表现的叫做Shy-Drager综合征，以小脑性共济失调为突出表现的叫橄榄体脑桥小脑萎缩。目前这些疾病都可以叫做多系统萎缩，它是成年期发病，缓慢起病，逐渐进展，以自主神经功能障碍，还有帕金森综合征，还有小脑性共济失调为主要表现的疾病。它逐渐的可以出现身体的僵直，两个或多个系统的神经症状群。"

语音时长01:17''

毛丽军│中国中医科学院西苑医院

2017/12/11收听(85802)

什么是多系统萎缩

"多系统萎缩，对于脑部的损伤是慢性、进展性，这种疾病虽没有有效的治疗方法，但是进展也相对较为缓慢，和帕金森病、痴呆病症类似。多系统萎缩逐步进展的病程也在5-10年左右，但这种病症对人体造成的功能损害要严重的多，很多人都会出现明显的共济失调和自主神经功能紊乱症状，生活质量下降，比中枢神经变性疾病发展要快一些。许多多系统萎缩的病人因为小脑萎缩而造成明显共济失调，生活质量下降明显，一旦导致生活不能自理，多系统萎缩患者的寿命会大大缩短，卧床之后出现身体的炎症性并发症，以及营养不良等问题会造成危及生命的情况。"

语音时长01:16''

全赞荣│哈尔滨市第一医院

2020/01/22收听(63517)

什么是多系统萎缩？

"多系统萎缩是成年期发病，散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍，对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征，小脑性共济失调和锥体束征的症状。由于在起病时，累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同，但是随着疾病的发展，最终会出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。"

语音时长00:52''

宁侠│中国中医科学院西苑医院

2017/11/09收听(62820)

多系统萎缩能活多久

"多系统萎缩能活多久，需根据患者病情严重程度、治疗情况以及患者个体情况而定，应具体问题具体分析，不可一概而论。多系统萎缩主要是累及小脑、植物神经系统、锥体束、锥体外系等多个系统的病变。它的病程通常是大概有一半的病人，在发现症状之后3年，就会出现比较严重的活动困难，类似帕金森样的症状，运动僵直。大概60%的患者在5年以后需要使用轮椅，6-8年时就会出现卧床，无法运动，8-10年可能出现死亡。但是具体不同的类型，比如P型帕金森型或者C型小脑症状为主型，还有植物神经系统为主型，不同类型，不同患者病情进展不同，因此，寿命可能也会存在差别。此外，卧床以后的并发症，对患者的生命长短也起决定作用。如果出现肺炎、褥疮，寿命就会相对缩短。此外，多系统萎缩患者需要家人的悉心照料，每2小时给卧床患者翻一次身，适当变换体位，预防压疮、坠积性肺炎等并发症。"

语音时长01:36''

母艳蕾│北京医院

2020/05/08收听(50276)

多系统萎缩能活多久

多系统萎缩是一种疾病，是神经系统的变性疾病，在临床上相对少见，寿命是正常寿命的1/3-1/5左右，甚至更短，取决于及时的治疗方式以及后期的护理。多系统萎缩对于人的精神、肉体是一种双重的折磨。精神上患者因为活动能力下降，甚至疾病频发、尿频、尿失禁等等，会影响心情，导致抑郁、焦虑等等，很难融入社会。作为肉体上的折磨，更多的是活动受限而导致褥疮或者肺内感染的出现。临床上如果护理不及时，很容易让患者出现脓毒血症，寿命就会在一周左右的时间内，如果控制不当，一周左右的时间就会失去生命。在临床中，应该在医生的指导下合理的用药，尽量早就医、全程就医。

语音时长01:30''

张天鹏│鸡西市人民医院

2019/04/09收听(17590)

多系统萎缩是绝症吗？

目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗，但是不同的分型进展和预后也是不同的。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。大多数患者还是死于并发症，卧床后通常也就一年的生存期，因此改善患者的运动功能，改善植物神经功能，一定能延缓死亡。中医中药治疗多系统萎缩可以有效地控制体位性低血压和震颤等症状，延缓病情的发展。

语音时长01:29''

宁侠│中国中医科学院西苑医院

2017/11/09收听(85813)

多系统萎缩能治吗？

"目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。针对体位性低血压首选非药物治疗，如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等，无效可以选用药物治疗，如有升压作用的药物。针对泌尿功能障碍，曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等能改善早期出现的逼尿肌痉挛症状。针对帕金森综合征，美多芭对少数患者有效，多巴胺受体激动剂无显著疗效，帕罗西汀可能有助于改善患者的运动功能，"

语音时长01:08''

宁侠│中国中医科学院西苑医院

2017/11/09收听(26554)

多系统萎缩能治吗

多系统萎缩目前没有特别有效的治疗方法，主要还是对症治疗。多系统萎缩的病因目前尚不明确，患有多系统萎缩的患者，主要表现为自主神经功能障碍，患者可以出现尿频、尿急、尿失禁、吞咽困难、呼吸暂停、呼吸困难等症状。多系统萎缩的患者还可以出现帕金森综合征的症状，出现运动迟缓以及肌肉强直等症状。多系统萎缩的患者还会出现小脑共济失调的症状，除此之外，有些患者还会出现睡眠障碍、肌肉萎缩等临床表现。患有多系统萎缩的患者，目前尚无完全治愈的办法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征，进行对症治疗。

语音时长01:21''

李国刚│济南市中西医结合医院

2019/08/24收听(64179)

01:59

多系统萎缩有哪些症状

多系统萎缩顾名思义并不是中枢神经系统部分出现病变，或者出现功能障碍，是中枢神经系统多个方面。最...

王梦阳│首都医科大学三博脑科医院

2019/08/06播放(82085)

多系统萎缩如何用药？

"多系统萎缩目前尚无特效疗法，主要是以对症治疗和精心护理为主，因此尚无特效药物对多系统萎缩进行治疗，对于用药方面尚无可行性的指导。但是，中医中药对于治疗多系统萎缩运动和非运动症状具有一定的疗效，可以到相应的医院进行指导和治疗。"

语音时长00:32''

李楠楠│北京中医药大学东方医院

2017/09/22收听(99263)

多系统萎缩的症状

多系统萎缩的症状分三大类：一、自主神经功能障碍，常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和霍纳综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难；斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致；男性最早出现的症状是勃起功能障碍，女性为尿失禁。二、帕金森综合征，主要表现为运动迟缓、伴有肌强直和震颤，双侧可以同时受累，但可轻重不同，抗胆碱药可缓解部分症状，多数对左旋多巴治疗反应不佳。三、小脑性共济失调，临床表现为进行性步态和肢体共济失调，以下肢的表现为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤。检查可发现下肢受累较重的小脑病损体征，当合并皮质脊髓束和其他椎体外系症状时，常掩盖小脑体征的发现。四、其他的症状，20%的患者会出现轻度的认知功能损害，可见肌张力障碍、下颌震颤和肌阵挛；部分患者会出现肌肉萎缩，后期会出现肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；少数可以有视神经萎缩、眼肌麻痹。

语音时长02:00''

宁侠│中国中医科学院西苑医院

2017/11/09收听(18542)

02:31

多系统萎缩是什么意思

临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病，好发于40-60岁人群。临床上多系统萎缩对患者有广泛影响，...

王展航│广东三九脑科医院

2018/05/23播放(51692)

02:29

多系统萎缩是由什么原因引起的

临床上多系统萎缩病因尚未明确，仍在研究调查中。病理中发现多系统萎缩的特征性病理改变，为少突胶质...

王展航│广东三九脑科医院

2018/05/23播放(88013)

02:06

多系统萎缩饮食

多系统萎缩患者的饮食，主要需注意以下几个原则：

1、营养均衡全面：多系统萎缩患者的...

李书剑│河南省人民医院

2023/04/18播放(64011)

01:36

多系统萎缩能活多久

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王卫东│南方医科大学深圳医院

2018/09/18播放(62529)

多系统萎缩的临床表现

"多系统萎缩是常常累及锥体系、锥体外系还有小脑、自主神经系统的多部位的变性性疾病。主要表现就是类帕金森病样的症状，表现为进行性的肌肉强直、行动迟缓、步态障碍、小脑的损害，表现为患者动作的缓慢、步态往前冲、转变姿势困难、位置性的震颤。还有患者的自主功能神经受损以后，患者会出现体位性的低血压、眼花、还有就是下肢发软、面色苍白、冷汗还有恶心的症状。还有就是会出现体位性低血压，如果出现了小脑功能的障碍患者会伴有小脑性的构音障碍、肢体的共济失调或者持续性的眼震存在。"

语音时长01:10''

杨立平│大庆市中医医院

2019/09/03收听(40080)

多系统萎缩的症状

"多系统萎缩主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑共济失调等症状，少数患者也以肌萎缩起病。自主神经功能症状往往是多系统萎缩的首发症状，也是最常见的症状之一，常见的临床表现有尿失禁、尿频、尿急、尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难，斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致，比较具有特征性。男性最早出现的症状通常是勃起功能障碍，女性通常为尿失禁。帕金森样症状是多系统萎缩P型的突出症状，也是其它亚型的常见症状之一，主要特点是运动迟缓，伴肌强直和阵挛，双侧同时受累，也可轻重不同。同时抗胆碱能药物可缓解部分症状，但多数对多巴胺治疗反应不佳，约1\/3的患者有效，但是维持时间很短，且易出现异动症。小脑性共济失调症状是多系统萎缩C型的突出症状，临床表现主要是进行性的步态和肢体共济失调，从下肢开始以下肢的表现最为突出，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑共济失调症状。检查时可发现下肢受累较重的小脑病损体征，其它的症状还包括轻度认知功能障碍、吞咽障碍、发音障碍等，睡眠障碍主要包括睡眠呼吸暂停、睡眠结构异常和快速动眼期睡眠行为异常。其它的锥体外系症状还包括肌张力障碍、腭阵挛和肌阵挛，手和面部刺激敏感肌阵挛，部分患者还可以出现肌肉萎缩，后期还可以出现肌张力增高等。"

语音时长02:10''

李楠楠│北京中医药大学东方医院

2017/09/22收听(54431)

多系统萎缩能活多久？

"多系统萎缩的患者，多数预后不良。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。"

语音时长00:57''

宁侠│中国中医科学院西苑医院

2017/11/09收听(35394)

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