什么是骨髓纤维化_有来医生

惠吴函
副主任医师

首都医科大学宣武医院

血液科

什么是骨髓纤维化

2019-11-12 10:16播放 :

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视频内容

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖，尤其是巨核细胞的异常增殖，导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多，但是当骨髓当中异常的纤维蛋白，以及胶原蛋白逐渐增多，会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充，患者可能会出现全血细胞的下降，并且会出现髓外造血，会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者，要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变，例如在JAK2基因突变，或者是MPL基因突变，或CALR基因突变，导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病，例如骨髓增生异常综合征，转移癌，都会出现继发性骨髓纤维化。

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骨髓纤维化能活多久

"骨髓纤维化，临床上简称为髓纤或者骨髓硬化症等，骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。它的主要特点是由于未明原因引起的一种异常刺激，使造血干细胞的微环境发生改变，导致骨髓内出现纤维网状组织的增生，甚至新骨的形成，从而严重的影响骨髓造血组织。最终可能会导致造血功能衰竭，影响相应的生命。一般来说其早期的表现主要有疲乏、消瘦以及严重的贫血，部分患者可以表现为骨关节疼痛、肾区绞痛以及肝脾肿大、淋巴结肿大等等。晚期常常会出现严重的贫血以及出血倾向，可以导致自发性颅内出血而影响生命。一般来说骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。一般早期发现骨纤，及时治疗，有时大多数可以获得缓解，生存期可以在3-5年甚至更久。但是如果进展较重，往往也有不超过半年左右的情况。"

语音时长01:33''

李宏│北京大学第一医院

2020/05/18收听(90399)

骨髓纤维化症状

骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期，病人症状一般不是很明显，主要表现为腹部包块，其原因是因为脾脏肿大，病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块，还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状，血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。随着疾病的进展，骨髓纤维化会逐渐出现骨髓造血功能衰竭的情况，病人表现出逐渐进行性加重的贫血、感染等一系列症状。脾脏肿大越来越明显，病人会出现腹胀、纳差、食欲下降等症状，进食以后腹胀更加明显。由于贫血，病人表现为面色苍白、头晕乏力，还有活动后心慌、胸闷的症状。由于感染，出现发烧的症状。由于血小板减少，病人出现鼻腔、牙龈出血，以及皮肤黏膜出血点、瘀斑等一系列症状。

语音时长01:14''

刘加强│日照市人民医院

2019/03/19收听(26041)

骨髓纤维化如何治疗

骨髓纤维化现在归为血液肿瘤。骨髓纤维化分两种，一种为原发性骨髓纤维化，一种为继发性骨髓纤维化。...

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2019/10/21播放(77171)

骨髓纤维化如何治疗

骨髓纤维化的治疗方式主要分为药物治疗和手术治疗，患者可以选择适当的干扰剂进行治疗。如果引起严重的压迫，可以选择手术方法进行治疗。骨髓纤维化属于骨髓增生性的疾病，患病早期可能没有明显的症状，随着病情的加重可能会出现腹痛、盗汗、心慌等症状，一般最好的方式就是骨髓移植。如果贫血比较严重，需要及时进行输血治疗，改善症状。所以骨髓纤维化应该引起积极的重视，去正规的医院选择合适的治疗方式。

语音时长01:12''

牛啸博│内蒙古自治区人民医院

2020/11/03收听(79707)

骨髓纤维化能治好吗？

骨髓纤维化我们现在可以用药物来控制它，但是到目前为止，还没有真正治愈骨髓纤维化的药物，要想治愈在目前唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植。一般的情况下，比较早期的骨髓纤维化，我们不会采用异基因造血干细胞移植，但是到了晚期的时候，病人骨髓已经不太造血了，变成髓外的造血，脾脏非常肿大，这时候再做移植实际上风险也很大，也几乎很少去做，因为做了以后，死亡率也挺高的。所以在早期的时候不做，到了晚期的时候又没有条件去做，就是看看骨髓纤维化要是真要做的话，掌握一个什么样的时机去做。现在我们还很难回答这个问题，因为不管是在中国、在全球，原发性骨髓纤维化的病人去做异基因造血干细胞的人数还是比较少的，像这两年已经开始有做了，但是做的比较少，我们很多问题可能还不太好回答。除了异基因造血干细胞以外，还没有什么药物和治疗手段能够治愈这个病。

语音时长01:40''

江滨│北京大学人民医院

2018/01/02收听(80570)

骨髓纤维化能治好吗

骨髓纤维化是骨髓增生性疾病的一种，也是一种造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化的早期病人可以表现出脾脏的巨大，外周血中血细胞数量的增高，晚期就会出现造血功能出现衰竭的情况，外周血中血细胞数量会出现明显的减少，病人多因为严重的贫血感染而死亡。骨髓纤维化目前还没有特效的治疗方法，病人的生存期一般在5年左右。有报道，异基因造血干细胞移植能够根治骨髓纤维化，但是成功率并不高。骨髓纤维化目前常用的方法有小剂量的沙利度胺和糖皮质激素治疗，有60%的病人可以出现脾脏减少，同时外周血中血细胞数量改善的情况。如果严重贫血，还可以输血治疗，如果血细胞数量增高，还可以服用羟基脲治疗，这些都是对症治疗的方法。

语音时长01:15''

刘加强│日照市人民医院

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2019/12/02播放(73130)

骨髓纤维化可以治愈吗？

"骨髓纤维化的预后不是特别好，中位生存期一般在五年左右，除了异体造血干细胞移植以外，其他治疗均以缓解症状、延长生存期为主。异体造血干细胞移植是原发性骨髓纤维化的根治性治疗手段。骨髓纤维化的患者在异体造血干细胞移植后纤维化可以回退，有移植后获得持续缓解的报道。但移植失败率较高，且对患者年龄和一般状态有较高要求，需要的费用较大，患者应慎重选择。"

语音时长00:56''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/08收听(99909)

骨髓纤维化的发病原因

"骨髓纤维化目前在医学上病因不是很明确，有专家认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激，导致造血干细胞发生异常反应，从而纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累，最终导致骨髓造血功能衰竭，产生骨髓纤维化的一系列症状。对于到底是怎样的刺激造成造血干细胞的异常反应，目前还没有统一观点，有待于科学家们的进一步研究。"

语音时长00:58''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/08收听(46978)

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骨髓纤维化可以治疗，主要治疗方法具体如下：

1、对于增殖期骨髓纤维化患者，可使用羟...

黄晨│河北医科大学第四医院

2020/08/03播放(74521)

骨髓纤维化是绝症吗

"骨髓纤维化主要是由于骨髓的异常增生、造血功能下降，从而出现一系列的并发症。这个疾病现在治疗起来也比较有难度，多数预后不良。骨髓纤维化在前期常常表现为贫血状态，在后期随着疾病的发展有可能会导致全血细胞减少，最主要的表现为贫血、血小板下降，从而因为这种情况会导致肝脾肿大。后期脾肿大会出现一系列的压迫症状脾功能亢进，针对这种情况可以考虑手术切除脾脏，往往临床治疗当中主要是能够缓解病情。但是根治的可能性也不大，这种治疗的方法也不能缩短病程。"

语音时长01:08''

李磊│泰安市中医院

2019/08/02收听(53136)

治骨髓纤维化特效药

"目前国际上还没有特定的药物研究，这种疾病的治疗主要是对症治疗、支持治疗。骨髓纤维化主要是骨髓造血组织中胶原增生，引起的骨髓增生性疾病，纤维组织可严重影响造血功能。原发性骨髓纤维化也称为骨髓硬化，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾脏、肝脏和淋巴结，髓外造血典型的临床表现是成红细胞和粒细胞性贫血，并有许多泪珠样红细胞。骨髓穿刺通常会导致干泵，脾也可以明显扩大，并可能有不同程度的硬化，贫血患者可应用药物刺激骨髓造血，白细胞增多并伴有明显脾肿大，患者也可进行小剂量化疗，干扰素和1,25-二羟维生素D3可用于治疗。"

语音时长01:15''

刘晓函│哈尔滨市骨伤科医院

2020/05/22收听(60221)

骨髓纤维化吃什么中药

骨髓纤维化是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病，是一种造血系统的肿瘤，主要是造血干细胞的基因发生突变，导致骨髓里的细胞生长不受控制，突出表现为骨髓纤维细胞的增生，引发骨髓纤维化。从中医治疗角度可以采用活血化瘀、行气止痛的中药，根据临床辨证论治，属于肝肾阴虚者可以滋补肝肾、益气活血，选用滋阴活血汤。脾肾阳虚者以温补肾阳、填精补血为主，选用补肾养血汤。气血两虚者以益气养血为主，选用补气活血汤。气滞血瘀者以活血祛瘀、行气止痛为主，可以选用活血逐瘀汤。

语音时长01:26''

周鑫│天津中医药大学第一附属医院

2020/08/19收听(75833)

骨髓纤维化可以治愈吗

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