什么叫特发性肺纤维化_有来医生

徐卫华
副主任医师

浙江省立同德医院

呼吸内科

什么叫特发性肺纤维化

2020-08-26 17:18播放 :

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视频内容

特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变，肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化，肺弹性会减弱，功能会下降，甚至纤维化可能会影响肺交换膜，使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能，使人体产生缺氧等改变。所以肺纤维化还是比较严重的临床问题，而引起肺纤维化的原因有很多。有些目前医学条件可以明确原因，比如感染之后可能会导致肺纤维化，或为治疗其他疾病需要服用某些药物，而这些药物会导致人体肺纤维化。但是还有一些肺纤维化无法明确的原因，医学上认为是特发性肺纤维化。

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2018/03/23播放(86840)

什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化，是一种致残性疾病，需要高度关注，该疾病的特点是进行性、运动性呼吸困难、胸闷加重...

于洪涛│河南省胸科医院

2018/05/10播放(88655)

什么是特发性肺纤维化？

"特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。"

语音时长02:28''

周继朴│首都医科大学附属北京中医医院

2017/07/18收听(87516)

什么是特发性肺纤维化

特发性肺纤维化有如下特点：

1、好发于中老年人，男性多于女性，50岁以上人群明显增...

黄玉蓉│新疆生产建设兵团总医院

2017/11/28播放(70329)

特发性肺纤维化用什么药好

"特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。"

语音时长00:48''

徐作军│北京协和医院

2018/03/01收听(98177)

特发性肺纤维化的症状

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐...

王蕾│中国中医科学院广安门医院

2019/08/21播放(74721)

特发性肺纤维化的氧分压

"在临床上特发性肺纤维化会导致肺功能出现不同程度的下降，最常见的就是出现低氧血症，主要的指标是氧分压出现下降，正常时动脉血氧分压为100mmHg，静脉血氧分压为40mmHg。这时由于肺部黏膜出现纤维化程度加重，肺的通气和换气功能障碍，吸入的氧气减少，动脉血氧分压会低于100mmHg，静脉血氧分压低于40mmHg，低于这个值越多说明肺内的氧气含量减少，低氧血症的严重程度会加重。一般临床上以适当的中、高浓度持续性相对中到高流速的氧气吸入，缓解低氧血症提高氧分压。"

语音时长01:29''

李红冬│深圳市宝安区人民医院

2020/02/14收听(88888)

特发性肺纤维化怎么治疗

"特发性肺纤维化目前还不明确病因，治疗上仍然以对症治疗为主，延缓肺功能的下降。这个时候可以通过药物治疗，比如选择糖皮质激素，如地塞米松、甲基强的松、波尼松等。一般可以考虑短期冲击的治疗方法，然后再逐渐的减量，长期维持。还有抗氧化治疗，比如可以选择大剂量的N-乙酰半胱氨酸，对于部分基因型的患者有效。另外还有抗纤维化的药物，可以选择吡非尼酮延缓病情的进展，保护肺功能。对于出现有缺氧的状态，应该给予吸氧，缓解呼吸困难。如果病灶比较严重，出现晚期的肺纤维化，容易导致心肺功能出现衰竭，这个时候可以考虑做肺脏移植。"

语音时长01:24''

李红冬│深圳市宝安区人民医院

2019/05/26收听(66275)

特发性肺纤维化的症状

"特发性肺纤维化，这个疾病找不到任何的病因，目前无法知道准确的原因。其症状主要表现为呼吸困难，可表现为在劳动的时候、做事情的时候，呼吸困难的症状加重，呼吸浅而快。还可有鼻翼扇动、锁骨的凹陷、肋间凹陷的三凹症，并且咳嗽以干性咳嗽为主，可伴随有细薄的痰液。一般全身症状很少，可伴随有消瘦、食欲不振等。另外合并有感染时，比如细菌，可出现有咳黄脓痰，有低热或者高热的持续状态。这时可以拍双肺的X光片或者CT，以及做肺功能的测试来明确病情，进行对症和病因治疗。"

语音时长01:22''

李红冬│深圳市宝安区人民医院

2019/05/26收听(55263)

特发性肺纤维化如何治疗

特发性肺纤维化治疗方法包括：

1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃...

于洪涛│河南省胸科医院

2018/05/10播放(94239)

特发性肺纤维化能活多久

"如果确诊为特发性肺纤维化了，中位生存期仅为3-5年。这个病至今病因还不明确，临床上表现为慢性进行性呼吸困难和干咳，病情可以逐年加重，诊断主要依据高分辨的肺CT、肺活检、肺功能。过去临床对这个病认识不多，而且没有药可用，只能用富露施抗纤维化，但是远期效果并不明确，现在随着吡非尼酮和尼达尼布在全球范围内的批准使用，终于有了治疗的新药物，而且研究数据也显示这两种药物对肺纤维化患者是安全、可靠的，但是这个药只在上级医院有使用情况，基层医院和地区还买不到这个药，所以临床使用的数据并不多。"

语音时长01:08''

肖惠珍│广州市中西医结合医院

2020/02/05收听(39308)

特发性肺纤维化如何治疗

"特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。"

语音时长01:12''

徐作军│北京协和医院

2018/03/01收听(91985)

特发性肺纤维化怎么预防

"特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。"

语音时长00:42''

徐作军│北京协和医院

2018/03/01收听(90824)

特发性肺纤维化的症状有哪些

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑...

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什么是间质性肺炎特发性肺纤维化

"间质性肺炎的特发性肺纤维化是非常常见的类型，老年人或者吸烟的人群发生纤维化的概率是最高的。特发性肺纤维化又是间质性肺炎里面最常见的类型，这种病人主要的表现为隐匿性咳嗽、咳痰以及活动后的气短，查体可以听到双下肺的爆裂音，胸部的影像学可以见到明确的蜂窝影，特别是在双下肺的基底部靠近外周部，也叫做典型的肺的蜂窝形成的支气管扩张、牵拉，是典型的特发性肺纤维化的影像学特征。特发性肺纤维化疾病会进展，一旦诊断以后就需要积极的干预和治疗，否则可能会影响患者的寿命，影响患者的生活质量。"

语音时长01:13''

原庆│首都医科大学附属北京中医医院

2020/06/03收听(76362)

特发性肺纤维化严重吗

"特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。"

语音时长00:51''

徐作军│北京协和医院

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