小头畸形是什么

2021-02-09 18:00播放 :

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小头畸形从本质上包含在狭颅症之内,小头畸形有以下两种类型:

1、真性小头畸形:为多条颅缝闭合,如双侧冠状缝、额缝、中间矢状缝均为闭合形成的颅腔狭窄,患者头围不能增大,这种情况为真性小头畸形;

2、假性小头畸形:大脑受到创伤后,在一段时间内发育减缓,导致颅缝不能得到有效扩张。正常情况下,颅缝生长受大脑表面积扩张推动,颅缝不至于形成过早骨化、闭合。但是脑创伤后大脑生长减缓,颅腔不能扩大,颅缝不能扩张,颅缝会出现相对闭合状态,到后期大脑再次发育时,会对大脑形成一种束缚,符合颅缝闭合机制引起狭颅症表现。

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婴儿小头畸形表现

"婴儿小头畸形表现为头围较正常小儿低于两个标准差以上者,方能诊断头小畸形。有些头小畸形的脑子虽然小,但形态正常,另一些则因为明显的畸形或伴有扩大的脑室,病儿头顶部小而尖、前额狭窄、颅穹窿小、枕部平坦,面部及耳部看起来相对较大,前囟及骨缝闭合过早,可有骨间嵴。头小畸形患儿体力发育和智力发育往往落后,但并非所有的小头畸形患儿均伴有智力低下,大约有7.5%的头围低于正常2-3个标准差的小儿智力正常,部分患儿合并惊厥或脑性瘫痪。CT可见脑萎缩、脑室及蛛网膜下腔增宽,也有表现为脑体积小,而结构正常,还可以表现为头小畸形综合征,称之为瑞特综合征。表现如以下几个标准:1、女孩发病。2、产前及围产正常,生后6-18周神经精神及运动发育正常。3、出生时头围基本正常,生后六个月至四岁进行性发育迟缓而呈小头。4、一岁半到四岁智力逐渐退步,与周围的联系减少。5、1-4岁逐渐失去已经获得的手部技能,出现重复刻板的特异双手拍打、搓洗及拧绞动作,伴阵发性过度换气、咬牙、凝视。6、行走减少,步态改变和或共济失调。7、病程中可有稳定期,进而出现癫痫及锥体束症。本综合征病因不清,无特殊治疗方法。"

语音时长02:47''

孙玲娣哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/09/21收听(41751)

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