小脑幕切迹疝的临床表现为剧烈头疼、头晕、呕吐，以及一侧瞳孔散大、对光反应消失。生命体征表现为血压增高、呼吸减慢以及锥体束受损症状，如对侧肢体活动障碍，部分患者会有大小便障碍、昏睡、昏迷等。

患者晚期会出现更严重的变化，如双侧瞳孔散大、对光反应消失，生命体征出现剧烈波动，表现为呼吸减慢等植物神经变化。患者更严重时会出现深度昏迷，出现濒死状态。