皮肌炎存在皮和肌肉两方面症状，皮是指皮疹。皮肌炎皮疹主要是眼睑红斑、水肿，与系统性红斑狼疮的区别是狼疮很少累及眼睑，但皮肌炎累及眼睑。红斑则是指紫红色斑疹，而且伴有水肿。此外还可以有颜面部皮疹，比较典型的特点是Gottron征，其指的是指关节、肘关节、膝关节伸面色素脱失，为皮肌炎的典型皮疹。

肌无力也是主要表现，肌无力在近端肌肉更为严重，而远端也可以出现。患者一般表现为双侧肌无力，很少有单侧肌无力，并且主要是近端肌无力，表现为上楼梯、梳头存在困难。