非典型川崎病是针对于典型川崎病而言，川崎病常见的症状有5天以上的发烧、皮疹、睑结膜充血、杨梅舌、指趾端肿、皮疹，往往有小部分患者合并有冠状动脉病变，这些条件都具有一般称之为典型的川崎病。非典型川崎病指只具备以上症状的1-2条或者2-3条，但达不到所有条件都符合。

临床上一般必须要有发烧5天以上，同时有冠状动脉病变，如果达到这两条，一般就可以诊断是非典型性川崎病。反之，如果仅有一项，比如仅有发烧大于5天，但是没有冠状动脉病变，也没有其它症状，不能够随意诊断即川崎病，但是也有学者认为如果发烧不大于5天，但是已经出现冠状动脉病变，依然可以诊断为非典型性川崎病。