导致肺间质性纤维化的原因较多，大多肺间质性纤维化一旦形成，则难以通过治疗及其他方法得到控制、缓解或消失，肺间质性纤维化可分两大类：

1、特发性间质性纤维化：通常原因不明，为自身免疫系统的疾病，通过自身免疫系统疾病的治疗，肺间质性纤维化的发展速度以及严重程度会减慢，但难以从根本上控制或治愈；

2、继发性间质性纤维化：部分慢阻肺患者表现为间质性纤维化，多数尘肺患者临床表现也为间质性纤维化，还有部分炎症后的病灶，是以纤维增殖病灶导致的间质性纤维化，一旦有纤维结缔组织增生，大多不可逆转。