肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症CT表现与同期病理表现相符，在不同病理期影像学表现不相同。疾病早期可以有磨玻璃影，较为模糊，也可以有小叶过度充气征象或沿支气管分布的网点影，上述表现没有较多特异性，部分肺炎可能也会有磨玻璃影、网点影。病变中期可见以结节影和囊状空腔为主要表现的CT表现，晚期随纤维组织大量增生，含气囊腔会相互融合，呈蜂窝样改变，且可出现气胸、纵膈积气、肺动脉高压等晚期征象，此期表现较为典型。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症根据受累器官不同，可分为单系统受累，也可分为多系统受累。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症在成人一般表现为肺部单独病变，但在儿童常是多系统受累，伴肺部侵害。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床表现较为隐匿，加以患儿临床问诊局限性，所以易发生漏诊和误诊，是朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿死亡的主要原因之一，所以早期识别此疾病较为重要。