Ⅰ级软骨肉瘤属于低级别肉瘤，治疗以手术切除为主，手术是否切除干净是治疗的关键。手术切除后，如果切缘阳性，或无法切除的患者，需进行放疗，放疗是补充治疗之一。其次，可以选择化疗，化疗对Ⅰ级骨肉瘤，敏感性较低，常用方案包括顺铂铂类，阿霉素类，以及蒽环类，对于软骨肉瘤进行全面综合治疗。

Ⅰ级软骨肉瘤预后较好，通过手术切除，部分患者可以达到治愈。对于复发难治患者，以给予术后放化疗进行补充综合治疗，以提高生存率，延长生存时间。