真性红细胞增多症如何治

2019-09-17 13:36播放 :

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对于真性红细胞增多症患者,治疗目标是避免血栓形成,控制疾病相关症状,延缓疾病进展。主要采用以下方法:

1、静脉放血:每隔2-3天可以放血200-400ml,直到血细胞比容<0.45;

2、血栓形成预防:若无禁忌症存在,可以口服小剂量阿司匹林50-100mg每天,长期进行预防治疗;

3、降细胞治疗:对于年龄>60岁患者,可考虑应用羟基脲,维持白细胞在(3.5-5)×10^9/L之间。而对于年龄<60岁或妊娠期患者,可以应用干扰素进行每周3次皮下注射;

4、JAK2抑制剂:在2014年12月份,美国FDA批准芦可替尼用于对羟基脲无应答或不耐受病人。真红患者一般可生存10-15年或以上。出血、血栓形成和栓塞是该疾病主要死因,个别患者可演变为急性白血病。

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真性红细胞增多症有哪些症状

"真性红细胞增多症是一种造血干细胞克隆性异常的疾病,属于骨髓增殖性疾病的一种,由于基因突变引起。主要表现是红细胞增生为主,出现血红蛋白明显升高。在临床上患者表现为皮肤和黏膜的改变,四肢远端的青紫、颜面暗红色,像太阳晒的时间很长似的,脸色非常红,而且还是暗红色的。皮肤有瘀斑,出现各种皮损,眼结膜出现充血,洗澡以后皮肤出现明显的瘙痒,还有红斑性的肢痛病表现。在皮肤上看到皮肤毛细血管扩、张静脉炎、静脉血栓、静脉曲张。循环系统可以看到冠状动脉的血栓形成,下肢出现间歇性跛行,动脉闭塞性坏疽,也就是由于红细胞过高造成的动脉闭塞,造成局部组织的坏死。同时还有肢端感觉异常,雷诺氏现象,就是天冷的时候手末端会出现发冷、发白的表现。胃肠道出现饱胀感、口渴、反酸、嗳气、便秘、消化道溃疡,甚至消化道出血。肠系膜动脉有血栓形成,还会出现严重的腹痛,肝脏和脾脏有肿大的表现。呼吸系统表现为出现活动以后的呼吸困难、声音嘶哑,特别容易出现感冒、大咯血、血胸等表现。在生殖系统上的表现可以出现膀胱、阴道、子宫出血,还有肾脏周围的非创伤性血肿。如果有高血压,还可以有蛋白尿,造成肾功能损害。神经系统上的表现,有头晕、头疼、目眩、短暂晕厥、失眠、虚弱、发胀、手指末端麻刺的感觉,非常刺痛的感觉异常。还出现视觉异常,由耳鸣、脑血管的病变引起来的一些症状,偏瘫、失语这一系列症状。"

语音时长03:05''

冷芸首都医科大学附属北京朝阳医院

2020/05/16收听(51504)

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