中国人民解放军总医院
肾脏病医学部
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阵发性睡眠性血红蛋白尿指后天获得的造血干细胞突变，导致的一种溶血性疾病，临床表现具体如下：
1、贫血：较早出现的症状，病人可能感觉乏力等；
2、血红蛋白尿：病人出现血管内溶血和血红蛋白尿，尿潜血呈阳性，如果发现病人尿中没有红细胞，应警惕血红蛋白尿的可能；
3、出血：是较为严重的临床表现。
临床上尿潜血阳性的病人，排除血尿后，如果有剧烈运动，考虑肌红蛋白尿的可能。如果没有剧烈运动，应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿的可能，可以通过红细胞破坏以及严重贫血等辅助判断。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，所以其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，所以容易出现误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有与贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。另外有红色或者粉红色尿液，也可能会产生血栓、全血细胞减少等。所以此疾病比较罕见，诊断起来有一定困难。
刘红亮│河南中医药大学第一附属医院
2020/02/29收听(45078)
阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴有血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁，由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变所致。临床表现以血管内溶血，可有不同程度的贫血，酱油或红葡萄酒样尿。治疗主要有支持对症治疗，控制溶血和骨髓移植。部分病程较长的病人病情逐渐减轻，出现不同程度自发缓解，少数患者死于感染、血栓形成和出血。
邱实│北部战区总医院
2020/08/12收听(74273)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名... 符祥俊│海南省人民医院 2021/01/26播放(88262)
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种溶血性疾病，因为此类病人都是在睡眠中出现血红蛋白尿，故把该病命名...
符祥俊│海南省人民医院
2021/01/26播放(88262)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血... 韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院 2017/12/28播放(93553)
阵发性睡眠性血红蛋白尿又命名为夜间睡眠性血红蛋白尿，是一种良性克隆性疾病，此病为后天获得性造血...
韩红│华中科技大学同济医学院附属梨园医院
2017/12/28播放(93553)
"夜间阵发性睡眠性血红蛋白尿，主要是一种自身免疫性疾病，多发生于睡眠时，出现了含铁血红素尿，以茶色尿为主要表现。临床实验室检查可能为CD55和CD59分泌增高的一种情况，针对这种疾病，首选的治疗方法是刺激骨髓造血，应用激素治疗，再是应用康力龙还有环孢素，进行对症支持治疗。这种疾病也可以和再生障碍性贫血进行转换，二者是可以互相影响和互相转化的，所以针对以上情况要对症支持治疗。"
盛秀云│聊城市第二人民医院
2018/04/28收听(36662)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红... 徐大民│北京大学第一医院 2020/05/08播放(85489)
阵发性睡眠性血红蛋白尿本质上是血液系统疾病，是由于人体内血液中红细胞膜上的某种蛋白异常，导致红...
徐大民│北京大学第一医院
2020/05/08播放(85489)
"阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变引起的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，所以又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大多数的患者有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-3天，不加处理可以自行消退，重者1-2周甚至持续更长的时间。出血：可以出现皮肤、牙龈出血，女性患者可出现月经过多，还可以导致黄疸和肝脾肿大的情况。"
王建│锦州市中心医院
2018/10/07收听(28291)
"阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种溶血性疾病，是由于在夜间睡眠时酸性代谢产物的堆积，导致了获得性造血干细胞基因发生突变，红细胞膜受到破坏而出现血红蛋白尿，表现为尿液呈酱油色或者葡萄酒样或者呈浓茶色。在临床上，阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状是周身乏力，容易出现反复的感染以及出血倾向，包括鼻衄、牙龈出血以及消化道出血等而发热，腹痛、腰痛比较常见，个别患者会由于溶血的发生导致黄疸及肝脾肿大，后期由于血红蛋白的增多导致肾脏功能不全甚至肾功能衰竭，也可以发生再生障碍性贫血。"
智淑清│内蒙古医科大学附属医院
2020/12/10收听(76958)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(82233)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因主要是正常的红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应溶解的蛋白质，通过糖化...
王彩霞│广州市第一人民医院
2019/07/24播放(82233)
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(67980)
关于PNH的临床表现主要有以下三个方面：1、大部分的患者有不同程度的贫血，常常为中度...
2019/07/24播放(67980)
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，... 黄钟明│北京协和医院 2023/07/27播放(56700)
阵发性睡眠性血红蛋白尿，实际上是内科的疾病，针对这个病有相关的治疗。然后针对这个病的预期寿命，...
黄钟明│北京协和医院
2023/07/27播放(56700)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿常规的治疗主要是控制溶血的发作，溶血发作的时候常用药物包括右旋糖酐、碳酸...
2019/07/24播放(70214)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下：1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(64564)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下：
1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，...
2019/07/24播放(64564)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(98286)
临床上经常有一些患者向医生询问是否有药物服用后可治愈阵发性睡眠性血红蛋白尿。PNH是一种造血干...
2019/07/24播放(98286)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是... 王彩霞│广州市第一人民医院 2019/07/24播放(53389)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做的检查，主要是首先要明确诊断是否患有睡眠性血红蛋白尿，另外就是...
2019/07/24播放(53389)
AS在风湿免疫科是强直性脊柱炎英文首字母的缩写，强直性脊柱炎是血清阴性的脊柱关节炎中较重要的种... 高娜│首都医科大学附属北京安贞医院 2021/06/21播放(86538)
AS在风湿免疫科是强直性脊柱炎英文首字母的缩写，强直性脊柱炎是血清阴性的脊柱关节炎中较重要的种...
高娜│首都医科大学附属北京安贞医院
2021/06/21播放(86538)
许多疾病可以引起咳嗽，如果经常咳嗽，一定要拍胸片或者做胸部CT检查，看肺部有没有疾病。首先慢性支气管炎可以经常咳嗽、咳痰，有的时候会伴有胸闷气促，需给予抗炎、止咳、化痰治疗。支气管扩张也可引起长期慢性咳嗽，经常痰比较多，甚至伴有咯血，早期需要手术治疗；肺结核也可以出现经常咳嗽，如果考虑肺结核，要进行抗结核治疗，咳嗽才会好转；还要注意肺部肿瘤的问题，肺部肿瘤可以引起长期慢性咳嗽，甚至伴有痰中带血、消瘦，胸部CT可发现肺部有块状阴影。再就是咳嗽变异性哮喘，咳嗽变异性哮喘以咳嗽为唯一的症状，需要行抗哮喘治疗才会好转。
刘乾中│江西省胸科医院
2020/04/15收听(33778)
"高兴不起来是抑郁发作最常见的一种表述方式，患者在抑郁发作时情绪低落，自认为没有可以高兴的事情。一般抑郁发作的患者，如果和别人相比，生活中本来并没有烦心事，但是却感到无法高兴。如果具有此种体验，并且已经持续超过一周，一周以上或者是两周以上，先要考虑可能是出现了抑郁发作，患者需要尽快到精神科就诊，并且配合医生针对自己的状况作出比较全面、系统的评估，对于背后的疾病性质作出准确的判断。患者在基础上尽早接受规范的专业治疗，越早接受关于规范的治疗，病情恢复的可能性就越高，其就会达到比较理想的自愈状态，个体恢复全面健康的可能性也会越大。抑郁症的患者需要注意不要受刺激、紧张，也要注意平时的饮食和睡眠，要有规律。必须遵医嘱，并且督促患者按时按量服用药物。"
张卫华│北京大学第六医院
2020/05/24收听(81907)
菜花病，在咱们俗称内它还有一个名字叫做菜花疮，顾名思义，就是说这种皮肤的表现就是像菜花一样的。它是性传播疾病中的一种，就是尖锐湿疣，男女都可以发。男性好发于阴茎的冠状沟、肛周甚至尿道口。初起的时候是一个淡褐色的、柔软的、疣状的赘生物，然后渐渐地它会长大形成菜花状、鸡冠状，而且表面是粗糙不平的，摩擦容易出血。它是性传播疾病的一种，主要是感染人乳头瘤病毒引起来的，能通过性接触传播，所以还是要进行治疗。在女性中，发生在外阴的还好，咱们可以看到，有些它可以在阴道口甚至于宫颈也会有，所以如果出现出血，比如有些女性的性生活出血的时候也要做进一步检查，看一看。
屈双擎│北京中医药大学东直门医院
2017/07/10收听(67211)
"咯血在临床中非常常见，它不能直接称为是一种病，而应该是一种症状，或者说临床诊断为咯血原因待查。最常见的咯血临床比较多见的有肺癌、肺结核、支气管扩张甚至极少数的肺炎还有心脏病都可以引起咯血。所以如果病人出现咯血，建议去医院拍胸部CT，查心脏，包括风湿性的心脏病，瓣膜疾病，都可以引起咯血，临床上最常见的两种就是肺癌和肺结核，这两种情况病人不光有咯血，有些病人还有体重下降、明显的消瘦，甚至盗汗等，做胸部CT都可以进行鉴别。"
李政│安徽省胸科医院
2018/04/21收听(39377)
海南省人民医院 符祥俊
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梨园医院 韩红
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