恶性横纹肌肉瘤是怎么引起的

2020-11-09 13:13播放 :

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恶性横纹肌肉瘤是由发展异常的早期肌肉细胞发展而来,这些异常通常是由基因变异引起。目前已知的基因变异情况只能解释极少数病例,大多数病例仍没有明确的发病原因。基本病因在于横纹肌肉瘤起源于横纹肌母细胞,当横纹肌母细胞分裂增殖出现异常,就可能发展为横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤是儿童软组织肉瘤中最常见的一种恶性肿瘤,可发生于身体各个部位,常见于头颈部、四肢和泌尿生殖器官。可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性或者间变性。

目前已知某些特定的基因或染色体和横纹肌肉瘤发病有关,如部分胚胎性横纹肌肉瘤存在11号染色体杂合缺失,部分腺泡状横纹肌肉瘤中存在染色体易位,比如2、13号染色体在长臂3区5带和长臂1区4带之间发生易位,或者第1号染色体和13号染色体易位形成相应的融合基因PAX3和PAX7。还有部分横纹肌肉瘤与TP53基因突变有关,诱发遗传疾病如先天性综合征与横纹肌肉瘤的发病风险增高有关,包括利弗劳梅尼癌症易感综合征、其它Ⅰ型神经纤维瘤病、贝威综合征等。但是这些遗传或先天风险非常罕见,并不意味一定会患横纹肌肉瘤。

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