视神经脊髓炎从临床上与多发性硬化有很多特点相同，以前都认为其属于多发性硬化的一种亚型。目前都认为视神经脊髓炎是一种独立的疾病，但是发病原因和发病机制目前尚不十分明确，有一个突破性的进展就是2004年，在视神经脊髓炎的患者血清中发现了称为水通道蛋白-4的标记物。

目前通常认为视神经脊髓炎可能的发病机制就是水通道蛋白-4与其抗体的特异性结合，导致在补体参与下，激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，进而造成星形胶质细胞的坏死，炎性介质释放和炎性细胞浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤及髓鞘脱失。所以目前大部分学者认为视神经脊髓炎是不同于多发性硬化的一种独立疾病，与多发硬化的发病机制、临床特点、影像学特点均不相同。