低级别胶质瘤为神经上皮来源的肿瘤，起源于中枢神经系统胶质细胞，包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合少突胶质细胞瘤和混合神经元胶质细胞瘤，分别来自星形细胞、少突胶质细胞、混合少突胶质细胞或者神经胶质细胞，这些广泛分布的细胞导致低级别胶质瘤的发生。
因为这些细胞分布广泛，所以低级别胶质瘤可以长在中枢神经系统的任何部位，常见部位为小脑半球，其次是大脑半球，3/4大脑半球的胶质瘤都是低级别胶质瘤。其它常见部位包括视路，从双侧视神经到视交叉到视束、下丘脑区域，以及丘脑、脑干以及脊髓。多数特殊基因突变可以增加胶质瘤的发生风险，如神经纤维瘤病容易发生视路胶质瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤见于结节性硬化病。因此，低级别胶质瘤的发生和细胞来源、基因突变有密切关系。
