骨髓纤维化的发病原因_有来医生

惠吴函
副主任医师

首都医科大学宣武医院

血液科

骨髓纤维化的发病原因

2019-11-12 10:16播放 :

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视频内容

骨髓纤维化分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化的病因现在已经很明确，主要是由于JAK2基因MPL基因或CALR基因突变，或者是某些不清楚的基因突变，导致细胞过度增殖，过度活化，患者早期表现的时候会出现全血细胞的增殖。随着疾病的进展，骨髓当中被大量的纤维组织填充，造血会逐渐出现衰竭，并同时出现髓外造血的表现。对于继发性骨髓纤维化，主要是继发一些疾病，比如骨髓增生异常综合征可以继发骨髓纤维化。某些特殊感染，比如结核感染也可以继发骨髓纤维化。某些转移癌也可以引起骨髓纤维化的发生。针对骨髓纤维化发病的不同原因，治疗方法也是不一样的。

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"骨髓纤维化目前在医学上病因不是很明确，有专家认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激，导致造血干细胞发生异常反应，从而纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累，最终导致骨髓造血功能衰竭，产生骨髓纤维化的一系列症状。对于到底是怎样的刺激造成造血干细胞的异常反应，目前还没有统一观点，有待于科学家们的进一步研究。"

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2017/09/08收听(46978)

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2019/11/12播放(96006)

如何预防骨髓纤维化？

"骨髓纤维化的病因至今并不明确，因此也没有针对性的预防措施。通常以血液病的常规预防措施为主：1、避免药物及化学物质对人体的影响，如含苯物品、农药等，要避免抗生素的滥用。2、电离辐射。各种电离辐射是引起血液系统疾病的主要原因，生活当中要尽量避免电离辐射和不必要的伤害，注意保护自己。3、增强体质，增强自身抵抗力，保持心情舒畅。"

语音时长00:50''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/07收听(53347)

骨髓纤维化能活多久

骨髓纤维化是骨髓增殖性疾病的一种，是造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化在早期，可以出现外周血中血细胞数量的增高，同时伴有脾脏的肿大，在后期就会出现骨髓衰竭的情况，表现为外周血三系减少。目前骨髓纤维化还没有特效的治疗办法，可以服用沙利度胺等药物维持治疗，一般病人的存活期在4年左右的时间。如果病人有条件做了骨髓移植，有治愈的可能。如果骨髓移植成功以后治愈了，病人的生存期就会得到明显的延长，有的甚至与常人的寿命存活无异。所以，出现了骨髓纤维化，要积极的寻找骨髓配型，如果有合适的骨髓配型，要尽早做骨髓造血干细胞移植治疗。

语音时长01:08''

刘加强│日照市人民医院

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骨髓纤维化怎么治疗

骨髓纤维化目前最新治疗办法是使用JAK2抑制剂，即芦可替尼，经过药物治疗后骨髓纤维化疗效会明显...

符祥俊│海南省人民医院

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骨髓纤维化的治疗

骨髓纤维化分成原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，治疗方法如下：

1、原发性骨髓纤...

王文生│北京大学第一医院

2021/08/23播放(68552)

骨髓纤维化能活多久

"骨髓纤维化，临床上简称为髓纤或者骨髓硬化症等，骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。它的主要特点是由于未明原因引起的一种异常刺激，使造血干细胞的微环境发生改变，导致骨髓内出现纤维网状组织的增生，甚至新骨的形成，从而严重的影响骨髓造血组织。最终可能会导致造血功能衰竭，影响相应的生命。一般来说其早期的表现主要有疲乏、消瘦以及严重的贫血，部分患者可以表现为骨关节疼痛、肾区绞痛以及肝脾肿大、淋巴结肿大等等。晚期常常会出现严重的贫血以及出血倾向，可以导致自发性颅内出血而影响生命。一般来说骨纤的预后与骨纤的综合情况相关，比如患者的年龄、骨纤进展的程度以及有无伴随疾病等等。一般早期发现骨纤，及时治疗，有时大多数可以获得缓解，生存期可以在3-5年甚至更久。但是如果进展较重，往往也有不超过半年左右的情况。"

语音时长01:33''

李宏│北京大学第一医院

2020/05/18收听(90399)

骨髓纤维化症状

骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期，病人症状一般不是很明显，主要表现为腹部包块，其原因是因为脾脏肿大，病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块，还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状，血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。随着疾病的进展，骨髓纤维化会逐渐出现骨髓造血功能衰竭的情况，病人表现出逐渐进行性加重的贫血、感染等一系列症状。脾脏肿大越来越明显，病人会出现腹胀、纳差、食欲下降等症状，进食以后腹胀更加明显。由于贫血，病人表现为面色苍白、头晕乏力，还有活动后心慌、胸闷的症状。由于感染，出现发烧的症状。由于血小板减少，病人出现鼻腔、牙龈出血，以及皮肤黏膜出血点、瘀斑等一系列症状。

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刘加强│日照市人民医院

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骨髓纤维化现在归为血液肿瘤。骨髓纤维化分两种，一种为原发性骨髓纤维化，一种为继发性骨髓纤维化。...

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骨髓纤维化如何治疗

骨髓纤维化的治疗方式主要分为药物治疗和手术治疗，患者可以选择适当的干扰剂进行治疗。如果引起严重的压迫，可以选择手术方法进行治疗。骨髓纤维化属于骨髓增生性的疾病，患病早期可能没有明显的症状，随着病情的加重可能会出现腹痛、盗汗、心慌等症状，一般最好的方式就是骨髓移植。如果贫血比较严重，需要及时进行输血治疗，改善症状。所以骨髓纤维化应该引起积极的重视，去正规的医院选择合适的治疗方式。

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牛啸博│内蒙古自治区人民医院

2020/11/03收听(79707)

肺间质纤维化的发病原因

"导致间质性肺病的原因非常非常的多，而且大多数的病因都不是太明确。已知的病因有环境、职业、物理和化学因素。对于原因不明的病症，我们则统称为特发性间质性肺炎，包括常说的特发性肺间质纤维化。由于间质性肺疾病的起病隐匿，当病人有明显症状的时候，往往已经到了疾病的中晚期，多数的间质性肺病都在不知不觉中出现的。病人平时也没有特殊的不适，有的甚至是感冒或者体检中无意发现。常见的病因比如说有长期的服用甲氨蝶呤、化疗药物或者是氨碘铜等等；第二个就是工作环境与石棉、煤矿有关，或者环境中长期的接触有害的气体；第三个就是长期接触有机粉尘，比如发霉的谷物、干草、饲养鹦鹉、饲养鸽子、种植蘑菇等等；第四个就是跟某些感染有关系，比如说支原体感染、病毒性肺炎、肺孢子菌肺炎等等；第五个就是患有风湿免疫系统的疾病，比如说干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等等。如果平时与上述因素有接触或者是有以上的病史，同时出现了气短喘息的这些症状，就要警惕间质性肺病，要及早的进行诊治。"

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王冰│中国中医科学院西苑医院

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肺间质纤维化较为复杂，常见原因如下：

1、若由于风湿病、类风湿关节炎、结缔组织病、...

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2023/09/11播放(95759)

骨髓纤维化的诊断方法

"骨髓纤维化的诊断主要依靠血液学检查、骨髓穿刺术检查、X线检查。一部分患者需要做肝脾穿刺，如果患者有巨脾、外周血象、泪滴状红细胞及幼粒及幼红细胞性贫血、多次骨髓干抽，骨髓活检发现胶原纤维增生，则可作出诊断。肝脾淋巴结穿刺可发现造血灶，提示髓样增生，本病须与各种原因引起的脾大相鉴别。此外，一些恶性肿瘤的骨髓转移以及血液系统肿瘤，如白血病、淋巴瘤等也可引起继发骨髓纤维组织增生，也应与本病相鉴别。"

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骨髓纤维化挂什么科

骨髓纤维化属于血液系统疾病，患者需要挂血液科进行诊治。骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要发...

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骨髓纤维化会进展为什么疾病

原发性骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一个亚型，主要是由于骨髓中巨核细胞、粒细胞异常增生，以及纤维组织异常增生，最终导致造血功能衰竭，部分高危骨髓纤维化患者，疾病可以进展为急性白血病。原发性骨髓纤维化，主要临床症状包括全身乏力、低热、盗汗、骨痛等，患者通常会有肝脾肿大，肝脾肿大可以引起相应的压迫症状，患者可能会出现食欲下降，进食减少，严重者可以出现腹水、消化道出血等。目前原发性骨髓纤维化治疗，首选靶向药物，其他药物选择包括干扰素、羟基脲等。目前只有异基因造血干细胞移植，可以治愈原发性骨髓纤维化。

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惠吴函│首都医科大学宣武医院

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骨髓纤维化能治好吗？

骨髓纤维化我们现在可以用药物来控制它，但是到目前为止，还没有真正治愈骨髓纤维化的药物，要想治愈在目前唯一的办法就是做异基因造血干细胞移植。一般的情况下，比较早期的骨髓纤维化，我们不会采用异基因造血干细胞移植，但是到了晚期的时候，病人骨髓已经不太造血了，变成髓外的造血，脾脏非常肿大，这时候再做移植实际上风险也很大，也几乎很少去做，因为做了以后，死亡率也挺高的。所以在早期的时候不做，到了晚期的时候又没有条件去做，就是看看骨髓纤维化要是真要做的话，掌握一个什么样的时机去做。现在我们还很难回答这个问题，因为不管是在中国、在全球，原发性骨髓纤维化的病人去做异基因造血干细胞的人数还是比较少的，像这两年已经开始有做了，但是做的比较少，我们很多问题可能还不太好回答。除了异基因造血干细胞以外，还没有什么药物和治疗手段能够治愈这个病。

语音时长01:40''

江滨│北京大学人民医院

2018/01/02收听(80570)

骨髓纤维化能治好吗

骨髓纤维化是骨髓增生性疾病的一种，也是一种造血干细胞克隆性肿瘤性疾病。骨髓纤维化的早期病人可以表现出脾脏的巨大，外周血中血细胞数量的增高，晚期就会出现造血功能出现衰竭的情况，外周血中血细胞数量会出现明显的减少，病人多因为严重的贫血感染而死亡。骨髓纤维化目前还没有特效的治疗方法，病人的生存期一般在5年左右。有报道，异基因造血干细胞移植能够根治骨髓纤维化，但是成功率并不高。骨髓纤维化目前常用的方法有小剂量的沙利度胺和糖皮质激素治疗，有60%的病人可以出现脾脏减少，同时外周血中血细胞数量改善的情况。如果严重贫血，还可以输血治疗，如果血细胞数量增高，还可以服用羟基脲治疗，这些都是对症治疗的方法。

语音时长01:15''

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骨髓纤维化吃什么药

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出...

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丁晓庆│北京中医药大学东方医院

2019/12/02播放(73130)

骨髓纤维化可以治愈吗？

"骨髓纤维化的预后不是特别好，中位生存期一般在五年左右，除了异体造血干细胞移植以外，其他治疗均以缓解症状、延长生存期为主。异体造血干细胞移植是原发性骨髓纤维化的根治性治疗手段。骨髓纤维化的患者在异体造血干细胞移植后纤维化可以回退，有移植后获得持续缓解的报道。但移植失败率较高，且对患者年龄和一般状态有较高要求，需要的费用较大，患者应慎重选择。"

语音时长00:56''

李玲│北京中医药大学东方医院

2017/09/08收听(99909)

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