肝内胆管结石癌变的几率很低，尤其末梢型肝内胆管结石，在1cm以内，没有造成胆管扩张、反复胆道感染、肝脏萎缩，此类患者终身不会癌变。

部分严重的、多发的肝内胆管结石，合并胆管狭窄、肝脏萎缩，尤其左外叶或右后叶萎缩，反复胆道感染的患者，应引起警惕。如果肝内胆管结石反复感染、肝脏萎缩，建议做腹腔镜胆总管切开取石或开放的胆总管切开取石，切除萎缩的肝脏。检查萎缩的肝脏，如果没有癌变，即可治愈，如果发展为癌变，按恶性肿瘤处理。