川崎病最严重临床表现如下：

1、川崎病休克综合征：出现血压下降伴周围末梢循环灌注不良。儿童合并多脏器受累，如合并急性肾损伤或急性心功能不全、急性肝衰竭；

2、巨噬细胞活化综合征：为川崎病严重临床表现。这部分儿童可能出现反复高热，同时给予抗感染或抗炎治疗效果较差，血象出现紊乱，如白细胞、红细胞、血小板明显下降，即三系减低，同时可能合并肝、脾肿大甚至出现肝功能改变、肝衰竭，严重儿童出现生命危险；

3、巨大冠状动脉瘤：合并急性冠状动脉血栓形成，出现急性心肌缺血或急性心肌梗死，可能导致心源性休克甚至心力衰竭，甚至出现猝死等严重情况。