面部的毛母质瘤是什么?

2009-02-26 23:06阅读:22199

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  摘 要:毛母质瘤是发生在皮肤的良性肿瘤,头面颈部较多见。人们对它的认识来源于病例的不断积累,发病机制尚不太清楚。它好发于青少年,女性多见,扪诊常为一较硬结节,镜下可见影细胞是诊断的主要依据。此瘤有复发及癌变的可能。多发的毛母质瘤患者还提示可能患有家族性遗传病。手术切除瘤体及与其粘连的组织是治疗的有效手段。颌面外科医生应对此病加强认识以提高诊断正确率。
  毛母质瘤(pilomatricoma,PM)是发生在皮肤真皮深部与皮下脂肪交界处的良性肿瘤,它来源于毛囊的毛基质细胞。头面颈部毛囊丰富,是毛母质瘤的好发部位(51.9%~63%发生在头颈部)[1][2][3],但由于它的临床表现多样,很容易与颌面部常见的各种囊肿甚至腮腺等的肿瘤相混淆而误诊(误诊率相当高,有时达100%) [4],其结果是可能导致复发(切除范围过小)[9]或给患者造成不必要的损失(切除范围过大) [1] [4] 。所以有必要对此病加强认识。
  1、PM的命名和病因
  Malherbe(1880年)首先称此质地较硬的皮肤肿物为钙化上皮瘤,以为是皮脂腺肿瘤,但1905年被他本人否定。1961年Forbis和Helwig建议将命名为毛母质瘤(pilomatrixoma),后改为pilomatricoma (PM)[1]。
  PM起源于毛基质细胞,电镜和生物化学证实其向毛皮质分化并在细胞巢角蛋白内有瓜氨酸,表明可形成毛发角蛋白;并且通过基因研究发现胞质β链蛋白(由CTNNB1编码)N末端区域的突变(至少75%的PM发生β链蛋白的错构),是毛基质瘤变的主要原因[5]。
  大多数PM患者发病自觉无诱因及不适症状,但也有少数患者除外。Hiromitsu等[3]回顾的355个患者中有5个(1.4%)在患PM前此部位有过受伤经历(碰伤、划伤或动物抓伤),所以有作者提出机械刺激是PM的诱因之一[6]。还有报道在注射进针点(占0.56%),
  以及在化疗区域,手术切口部位,异物侵入部位等处可发生PM[3]。
  但引起PM发生的根本原因可能还是这些部位受刺激后,引起局部内环境变化,诱发基因突变,从而导致毛基质细胞瘤变。
  2、发病情况
  Moehlenbeck等[2]的病例显示PM占同期皮肤组织病检的1/824,男女患病比例接近2:3,国内资料显示占同期病检的1/20~1/1000 [4],男女比例接近1:2[7]。各年龄均可发病,Moehlenbeck等[2]报道10岁以内占发病总人数40.7%,20岁以内占61%;国内的资料[4][7]显示10岁以内约占20%,20岁以内占50%,即好发于青少年,但Celia[1]认为此病在50-60岁间还有一个高发期。
  PM发病部位广泛,Hiromitsu等[3]的病例统计显示,41.7%发生在脸部,上肢30.4%,头占11.6%,颈占9.7%,国内的资料[4]、[7]也显示头面和上肢约占总发病部位的80%,但还未见有报道发生在掌 和腹部,有的学着提出PM的生长部位与毛囊在体表的密度有关。如面部毛囊平均密度705个/cm2,有发头皮为459个/cm2 ,但这无法解释PM在上下肢的差别(毛囊密度相仿,但上肢发病率比下肢多30倍)。此瘤主要发生在真皮深部与皮下脂肪交界处(病理显示明确有脂肪包裹的PM仅占7%)[2]。也有极少数发病部位较特殊,如在肩部三角肌下[8]。PM大小一般0.5~6.0cm,[1],也有最大达15cm的报道[9]。大多为单发,多发占总数1.37%~9.3%[3][4]。国内张子诚[7]曾观察73例单发结节,但其中16.9%在镜下包膜外有散在肿瘤小结节,这可能是多发性PM的组织学依据,国外也有一次检出41个多发PM结节的报道[10]。
  PM的患者90%以上无自觉症状,有触痛的不到3%[3],肿物多呈结节状,被覆半透明表皮,可呈正常皮色(80%)、红色、蓝色、紫色、浅褐色等[11],有25%可隐约见到里面的白色或黄色的钙化斑。20%的PM不突起于皮肤,通过扪诊方可触及一硬节,若绷紧其上皮肤,可显示“帐篷样”多角形(tent sign)。PM还有两种特殊的类型,即水疱型和穿透型PM。前者又叫淋巴管扩充型PM或皮肤松垂型PM (约占总数2.2%~6.3%)[3][6];后者常表现为红色,红蓝,黑褐色结节,其上皮肤角化明显,分泌“石灰样”颗粒。[12]各型PM病程1个月~20年[4][7],其所在区域的淋巴结未见有肿大的报道[9]。PM的大小总的说来与病程长短成正比,但并不绝对[5]。
  3、病理特点
  有的学者认为PM大多有完整的包膜[4],但也有人认为有明确包膜者仅占16.7%[7]。PM切之质脆可有泥沙样感,有的质硬如石。[7]切面多为实性,灰白、灰红色间夹杂灰黄颗粒状物或中心有坏死呈豆渣样;呈囊性时可有红褐色囊液。
  镜下可见肿瘤间质内有不规则的上皮细胞团,主要由两种细胞组成:一种嗜碱性(存在于58%的PM中),形似表皮基底层细胞,位于外周;另一种胞浆嗜酸性,核不着色,仅有残影,也称影细胞(100%存在于PM中)。后者是诊断PM的必要条件[7]。从统计资料看嗜碱细胞随病程的延长而减少甚至消失,影细胞逐渐增多,但影细胞并不是此病特有,还可见于某些皮肤病,如毛发上皮病等[13]。
  嗜碱细胞是不成熟的巨母质细胞―原始胚芽细胞,有形成不规则影细胞团的倾向,但全有毛皮质组成,且在中央可有小而圆的嗜伊红角化中心(23%的PM中)。影细胞作为内生异物常引起异物巨细胞反应(83%的PM中);间质内可见钙化(69%--85%的PM中),骨化(15%的PM中),以及含铁血黄素(25%的PM中)、黑色素(17%的PM中)。[2]骨化据推测是由于成纤维细胞变成了成骨细胞[14],并且骨化与病程成正比[7]。瘤实质和间质还可因变性而形成囊肿状。
  4、PM的诊断、鉴别诊断和治疗
  据体征和临床表现可对PM作出诊断,但需结合病理才是诊断的金标准。辅助检查对诊断也有一定帮助。B超在确定是否为浅表软组织肿物,囊实性、边界方面有优势,对于儿童腮腺区肿物明确与筋膜的关系较为适用(儿童常需全麻做CT或MRI)[15]。放射线平片对PM诊断价值不大,只有大而钙化的PM才有显示[9]。用针吸细胞学诊断PM,误诊为恶性的可达50%,所以并不提倡。[11]
  临床PM误诊的原因常为本病表现多样、病例不常见、就诊科室分散而医生又认识不足。其鉴别诊断主要是应注意组织来源、发病部位和外观表现与PM相似的一些疾病,PM常被误诊为皮脂腺、皮样(占误诊的7%)、表皮样囊肿(占误诊的38%)及囊肿钙化,脂肪瘤(占误诊的4%),皮肤纤维瘤,淋巴结结核,外毛根鞘囊肿,恶性肿瘤(占误诊的8%)如基底细胞癌、鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、毛母质癌等;当PM浅蓝、淡红色时,应与血管瘤(占误诊的5%)等鉴别,当位于耳前腮腺区时应与混合瘤等相鉴别;水泡型的PM还需与大疱型扁平苔藓、水泡型固定性药疹、大疱性表皮松解症等相鉴别。鉴别要点为:病因,与腮腺咬肌筋膜关系,是否有影细胞,是否浸润生长,有无细胞异型性等。[1][6][13][16]
  治疗PM常规而有效的方法是手术切除瘤体及与其粘连的组织(皮肤或皮下组织),并做病理检查从而达到诊断与治疗双重目的。关于手术范围,很多学者只做皮下瘤体的完整摘除术(对于PM在皮下的情况),也几乎未见复发,所以认为术前用正确的诊断指导外科手术,可以减少对患者不必要的损伤[1][4]。如果PM与皮肤或周围组织粘连、侵及腮腺咬肌筋膜、破溃或者是水泡型的,多切除一些组织也是必要的。
  也有学者用CO2激光对PM进行治疗,术后未见复发。缺点是术后有4.1%形成疤痕,7.5%有色素改变。低温冷冻、全身或局部抗菌治疗无效。[9]
  5、复发与癌变
  由于病例数量和随访时间限制,复发率的统计存在差异,但大都少于Forbishe和Helwig统计的3%[9]。PM癌变临床罕见,国外文献到1999年还不过60例[17]。McCulloch等[18]观察到一例PM多次良性复发,17年后癌变。毛母质癌呈典型PM图像,但部分区域嗜碱性细胞生长活跃,异型性明显,核分裂增多。毛母质癌也叫浸润性PM、恶性PM等,生物学行为有侵袭性,术后复发率高达46%~58%[19],也可发生肺、肝等远处转移[17]。
  6、多发PM的伴发疾病
  PM多发时常提示患者伴有其他疾病。有人报道多发PM可伴发家族性强直性肌营养不良病[10]、9号染色体三体病[20]、斯坦纳特病、类肉瘤病、加德纳综合征、特纳综合征等[9]。伴发原因尚不清楚。
  参考文献
  1、Julian CG, Bowers PW. et al.A clinical review of 209 pilomatricomas.J Am Acad Dermatol. 1998;39:191
  2、Moehlenbeck FW. Pilomatrixoma (calcifying epithelioma). A statistical study.Arch Dermatol. 1973 ;108:532
  3、Noguchi H, Hayashibara T, Ono T.A statistical study of calcifying epithelioma, focusing on the sites of origin.J Dermatol.1995; 22:24
  4、何弘,高天文,李青,等.146例毛母质瘤临床回顾.临床皮肤科杂志.2002;31;79
  5、Chan EF,Gat U,Mcniff JM,et al. A common human skin tumour is caused by activating mutations in beta-catenin.Nat Genet. 1999;21;410
  6、Inui S, Kanda R, Hata S. Pilomatricoma with a bullous appearance .J Dermatol. 1997; 24: 57
  7、张子诚,李其泓.钙化上皮瘤73例病理组织学观察.中华肿瘤杂志.1991;13;313
  8、杨继金,田建民,钱志明,等.肩部三角肌下钙化上皮瘤一例.临床放射学杂志.1999;18;477
  9、Duflo S, Nicollas R, Roman S, et al.Pilomatrixoma of the head and neck in children: a study of 38 cases and a review of the literature.Arch Otolaryngol Head Nech Surg. 1998;124:1239
  10、Geh JL,Moss AL.Multiple pilomatrixomata and myotonic dystrophy: a familial association. Br J Plast Surg.1999;52;143
  11、MM, Kindblom LG, Meis-Kindblom JM,et al.Fine-needle aspiration features of pilomatrixoma. Cancer.2001;93;252
  12、Fetil E, Ozkan S,Ilknur T, et al.Multiple pilomatricoma with perforation. Int J   Dermatol. 2002;41:892
  13、邱丙森.毛囊肿瘤.临床皮肤科杂志.1990;19;36
  14、Boyd AS, Martin RW 3rd.Pathologic quiz case Pilomatricoma (calcified epithelioma of Malherbe) with secondary ossification.Arch Otolaryngol .Head Neck Surg. 1992; 118:212
  15、Fink,Melbourne,Robert,et al.imaging case study of the month sonography in preauricular pilomatrixoma of childhood. ann otol rhinol laryngol.1997;106: 167
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  17、Bremnes RM, Kvamme JM, Stalsberg H, et al.Pilomatrix carcinoma with multiple metastases: report of a case and review of the literature.Eur J Cancer.1999;35:433
  18、McCulloch TA, Singh S, Cotton DW.Pilomatrix carcinoma and multiple pilomatrixomas.Br J Dermatol, 1996;134:368-371.
  19、Sau P,Lupton GP,Graham JH.Pilomatrix Ccarcinoma.Cancer.1993;71;2491
  20、Atsuura H,Hatamochi A, Nakamura Y,et al. Multiple pilomatricoma in trisomy9.Dermatology. 2002;204;82        

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